Болест на Marchiafava-Bignami - какво е това и кой е изложен на риск от нея?

Болестта на Marchiafava-Bignami (MBD) е неврологично заболяване. Симптомите включват деменция, проблеми с подвижността и кома. Най-често заболяването се диагностицира при хора, които консумират алкохол. Какъв е ходът на болестта на Marchiafava-Bignami и може ли да се лекува?

Болестта на Marchiafave-Bignami е описана в началото на 20-ти век от италиански патолози, които се интересуват от определени мозъчни промени при наскоро починали пациенти. Тъй като изследването е проведено в Италия, болестта първоначално е свързана с Италия и голяма консумация на младо вино.

Днес е известно, че това заболяване се случва по целия свят и не зависи от пол или раса. Най-често засяга мъже на възраст 45-60 години с диагностициран алкохолизъм.

Съдържание:

1. Какво представлява болестта на Marchiafave-Bignami?
2. Какво представлява болестта на Marchiafave-Bignami?
3. Симптоми на MBD заболяване
4. Диагностика и лечение на болестта на Marchiafava-Bignami

Какво представлява болестта на Marchiafave-Bignami?

Болестта на Marchiafava-Bignami (MBD) е неврологично заболяване, което засяга предимно алкохолици, въпреки че има известни случаи на не-зависими, които също са страдали от това рядко заболяване.

В техния случай заболяването е придружено от неопластични промени, както и хранителни и електролитни дефицити, които по някакъв начин могат да повлияят на развитието на MBD (за съжаление не могат да бъдат идентифицирани конкретни хранителни вещества, чийто дефицит би причинил това заболяване).

Понастоящем благодарение на компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс по-често се откриват промени, характерни за болестта на Marchiafave-Bignami. Преди това промените се наблюдаваха само по време на аутопсията, днес е възможно да се диагностицира заболяването, докато пациентът е все още жив.

Независимо от това, болестта на Marchiafava-Bignami се класифицира като рядко заболяване, т.е.заболявания, които засягат не повече от 5 на 10 000 души.

Какво представлява болестта на Marchiafave-Bignami?

MBD се проявява чрез увеличаване на промените в мозъка. С напредването на болестта в централната част на мозолистото тяло тя се демиелинизира, некротизира и атрофира. Първоначалното подуване на мозолистото тяло в острата фаза на заболяването обикновено надвишава зоната на окончателната некроза.

При пациентите се наблюдава и увреждане на мозъчната кора в страничните челни и темпорални дялове: дегенерация на неврони и поява на глиални клетки. Това се казва Кайсиевата корова слоеста склероза, която според последните изследвания винаги е свързана с болестта на Marchiafave-Bignami, се счита за вторична спрямо MBD.

През първото десетилетие на 21 век са разработени два клинични подтипа на болестта на Marchiafave-Bignami. Тип А включва промени в пирамидалната система (частта от нервната система, която контролира доброволното движение и стойка) и промени в цялото тяло.

Това увреждане води до кома, деменция, конвулсии и в крайна сметка смърт. Тип В е по-лек и се проявява с частични или фокални лезии в мозолистото тяло. Пациентите с този клиничен тип показват леки психични разстройства и нарушения на походката.

Хората с диагноза тип А имат висок процент инвалидност (86%) и смъртност от 21%. Пациентите с тип В имат много по-добра прогноза - степента на дългосрочна инвалидност е само 19%, а смъртността е нулева - но условието е да се откажат от навика и да спрат да пият алкохол.

Болестта на Marchiafava-Bignami е демиелинизираща болест - както и множествената склероза. Въпреки че причините за тези заболявания са много различни, понякога те трябва да се различават една от друга.

Въпреки че хроничната консумация на алкохол е най-честата причина за MBD, също така се съобщава, че човек с лошо контролиран диабет, който не е консумирал алкохол, е развил синдрома. Основната причина за заболяването е дефицитът на витамини от група В.

Понастоящем няма полски инжекции с витамин В1 (тиамин) на полския пазар. Това означава, че е необходимо да се използват средства, съставени от различни витамини под формата на инжекции или орални вещества.

Симптоми на MBD заболяване

Характеристиките на заболяванията варират и са типични за много заболявания, общи за хората с алкохолна зависимост, като субдурален кръвоизлив, синдром на Вернике-Корсаков и алкохолно чернодробно заболяване.

Пациентите с MBD страдат от деменция, загуба на съзнание, конвулсии и в последния стадий на заболяването изпадат в кома. Характерна за тях е апраксия (невъзможност за извършване на дейност) на една недоминираща страна на тялото, чиято пряка причина е неправилен поток от информация от лявото към дясното полукълбо, причинен от увреждане на влакната на мозолистото тяло.

Понякога се наблюдават нистагъм и загуба на усещане. Типични двигателни симптоми са тремор и слабост и мускулна спастичност (напр. Пареза), абнормна походка (широка походка) и липса на дълбоки сухожилни рефлекси (т.е. мускулна контракция).

Диагностика и лечение на болестта на Marchiafava-Bignami

Ако симптомите показват болест на Marchiafava-Bignami, е необходимо да се извършат тестове за електролит и кръвна захар, както и морфологични и токсикологични тестове.

Следващата стъпка е да се извърши компютърна томография и резонансно изображение, което ще разкрие промените в мозъка, характерни за MBD.

Болестта на Marchiafav-Bignami изисква, на първо място, отказ от алкохол. Лечението на пациентите варира в зависимост от състоянието на пациента. Включва и двата метода, използвани при лечението на други алкохолни заболявания (прилагане на витамин В, предимно тиамин и фолат, което има положителен ефект върху състоянието на недохранване, характерно за тези заболявания, включително MBD. Понякога амантадин се използва при лечението на болестта на Паркинсон.