Болест на Куру: проклятието на канибалите

Куру е невродегенеративно заболяване, принадлежащо към спонгиформните енцефалопатии. Причинява се от инфекциозни приони. Разпространен е сред племената на Папуа Нова Гвинея, но днес за щастие практически липсва. За щастие - защото досега не е измислено лечение за прионни болести.

Болестта на Куру е открита през 50-те години на миналия век. Тя се нарича още болест на канибал, тъй като е взела тежки жертви сред хората от племето Fore, живеещи в Източните планини в Папуа Нова Гвинея. Те култивираха ритуален канибализъм.

Друга дума за куру е смеещата се смърт - поради характерните симптоми на болестта, включително насилствен, неконтролируем смях.

Мозъкът на починалия беше изваден, след това сварен и изяден. Друг начин за „удължаване на живота“ на племената е втриването на мозъка на мъртвец в кожата на близките му, особено на жените и децата - най-привилегированите. И в двата случая опасните приони могат да проникнат в човешкото тяло, драскотини по кожата или увредена лигавица на храносмилателната система са достатъчни. Куру епидемията е причинила изчезването на 90 процента от жителите на тези примитивни селища. Едва през 50-те години, когато канибализмът е официално забранен, честотата на заболяването започва постепенно да намалява. Куру е открит и описан от Даниел Карлтън Гайдушек през 1957 г., а 20 години по-късно е удостоен с Нобелова награда за това. Той показа, че това е инфекциозно заболяване, предавано от фактор, свързан с канибализма.

Какво е куру?

Куру е заболяване на централната нервна система, причинено от патогенни приони и първата добре описана спонгиформна енцефалопатия при хората. Прионите причиняват разрушителни промени в мозъка и загуба на нервни клетки. Заболяването е трудно за диагностициране, тъй като може да отнеме до 40 години, за да се развие, а първоначалните симптоми са неспецифични.

Какво представляват прионите?

Те са мутантни протеини, които обикновено образуват част от обвивката на нервните клетки и белите кръвни клетки (лимфоцити). Те трябва да се разграждат от клетъчни ензими и протеази. Може обаче да възникне мутация, която да доведе до превръщането на тези протеини във форми, които не се разграждат от протеази. Тогава те се натрупват в нервната тъкан и причиняват бавното й разрушаване, давайки характерен образ на гъбести изменения.

Прионите са нетрадиционни инфекциозни агенти, нито бактерии, нито вируси. Те все още са непознати за учените и от години предизвикват тяхната изненада и очарование. Те не съдържат нуклеинова киселина, не се метаболизират, но се държат като протеинова форма на живот. Освен това те имат способността да се дублират.

Прочетете още: Мозъчните заболявания могат да доведат до увреждане Упражнението предпазва от мозъчно заболяване Проклятието на Ondine или синдром на вродена хиповентилация: рядко генетично заболяване

Заразените нервни тъкани на животните могат да бъдат източник на прионна инфекция.

Priony е открит от американския биохимик Стенли Б. Прузинер през 1980 г. През 1997 г. той е отличен с Нобелова награда за изследвания, в които доказва, че тези протеини са заразни.

Възможно е също да се заразите по време на медицински процедури, като трансплантация на роговица, имплантиране на твърда мозъчна обвивка или мозъчни електроди, поради използването на замърсени хирургически инструменти. Вярно е, че прионите от различни видове имат различна структура, но има вероятност да пробият междувидовата бариера. Например има подозрение, че кравите са се заразили за първи път със СЕГ (болест на лудите крави) след консумация на фураж, направен от заразени от скрейпи овчи мозъци. По същия начин котките - котешки вариант на СЕГ, придобити чрез ядене на заразена храна.

Заслужава си да се знае

Болести, причинени от приони
При хората:

• Болест на Куру
• Болест на Кройцфелд-Якоб
• фатално семейно безсъние (FFI)
• Синдром на Герстман-Щраслер-Шайнкер (GSS)

При животни:

• скрейпи (овца скрейпи)
• болест на луда крава (СЕГ)

Симптоми на болестта на Куру

Както споменахме, болестта отнема много време, от няколко месеца до 40 години. Обикновено - няколко месеца. През това време пациентът развива:

• непоследователност на движенията (церебеларна атаксия)
• силно треперене (куру означава треперене)
• неволни движения
• уринарна инконтиненция и фекална инконтиненция
• внезапни промени в настроението - неконтролирани атаки на плач или смях
• оттегляне

Куру обикновено се провежда в три фази. Първият, уводен, е като грип. Пациентът се оплаква от главоболие и болки в очите, болки в ставите и крайниците като цяло, треска, болки в гърлото, но и загуба на тегло. Освен това има проблеми с подвижността, треперене на крайниците, загуба на равновесие и характерните неволни и ритмични движения на очите.

Във втората фаза пациентът вече не може да се движи или дори да седи без подкрепа. Споменатите по-горе симптоми се влошават и човекът бавно става напълно зависим.

Последната фаза на куру чака смъртта. Пациентът е напълно обездвижен, не задържа урина или фекалии, а храната с трудност (и в крайна сметка изобщо не) се премества в стомаха. Насила се смее или плаче с хвърляния. Деменция (деменция) почти никога не се наблюдава в куру, така че сте напълно наясно. Смъртта настъпва в резултат на пълно унищожаване на организма, глад или аспирационна пневмония.

Куру лечение

За съжаление все още не е измислено ефективно лекарство за прионни заболявания. Интензивните изследвания в тази посока обаче продължават. Тестват се различни методи, включително фармакотерапия, нанотехнологии, ваксина или протеинова терапия.

Профилактика на прионните заболявания

Прионните болести не се разпространяват с въздушни капчици, както често се случва с вирусни или бактериални заболявания. Така че имаме добри шансове да предотвратим замърсяването. Можете да се погрижите за това по няколко начина:

• спазване на основните хигиенни правила
• избягване на яденето на месо с неизвестен произход (напр. от пазари, без ветеринарни сертификати)
• да не се използват месо или кости и месни ястия в храни за животни
• тъй като съществува риск от инфекция на пациента по време на операция, методът за профилактика на прионни заболявания е да се постави под карантина оборудването, използвано за операция в мозъка, сливиците или апендикса до резултата от биопсията на тези органи за носител на прион
• изследване на медицински препарати за възможна инфекция. Например през 2000 г. британското министерство на здравеопазването нареди оралната ваксина срещу полиомиелит, произведена на базата на серума на предполагаеми заразени телета, да бъде изтеглена от обращение.

Препоръчителна статия:

Болести, които убиват най-бързо: ШОК, ЕБОЛА, ПРОКЛОНА, АТАКА, АВАРИЙНОСТ [GALE ...