Болестта на Hirschsprung е рядко, вродено нарушение на инервацията на червата, което се характеризира с разтягане на червата до диаметър, по-голям от 6-7 cm.
Болестта на Hirschprung възниква още в периода на развитие, когато вътрешно-опашната миграция на клетки от нервния гребен по стомашно-чревния тракт се спира. Честотата на заболяването се оценява на приблизително 1: 5000 раждания. Заболяването е по-често при мъжете, съотношението на болните момчета към момичетата е приблизително 4: 1.
Болест на Hirschsprung - симптоми
Болестта на Hirschsprung се проявява много рано, вече на 5-10-ия ден от живота на детето. Първите симптоми са инхибиране на мекония. Освен това новородените имат подут корем и често повръщат. Ако е включен малък дистален сегмент, бебетата редуват запек и диария. Има възпаление на червата и нарушения на водата и електролитите. Понякога червата може да перфорира.
Болест на Hirschsprung - и придружаващи дефекти
Недостатъците на пациентите с болест на Hirschsprung включват:
- сърдечни дефекти (главно дефекти на предсърдната или интервентрикуларната преграда)
- бъбречна дисплазия или агенеза
- цепнато небце
- дефекти на пикочно-половата система, включително хипоспадия
- гастроинтестинални малформации - напр. единична пъпна артерия или ингвинална херния
- лицеви дисморфични черти, черепни дефекти
Болест на Hirschsprung - диагноза
Диагнозата на заболяването се основава на: клинична картина, физикален и рентгенологичен преглед, анална манометрия и хистопатологично изследване.
Болест на Hirschsprung - лечение
В случай на пълна обструкция трябва да се постави стомашна сонда и да се изсмуче останалото съдържание, както и да се направят прочистващи инфузии в дебелото черво. В най-леките случаи се прави клизма в болнична обстановка. Липсата на подобрение квалифицира пациента за операция. Включва отстраняване на аганглионарния сегмент и анастомозата на правилно инервирания сегмент близо до него с останалия периферен сегмент на ректума или ануса.
