Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD): причини, симптоми, лечение

Болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD) или спонгиформната дегенерация на мозъка е заболяване, чиято честота не е висока - засяга 1 човек на милион годишно. И все пак е страшно, защото води до прогресивна деградация на мозъка. Смята се, че болестта на лудите крави причинява вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD) при хората. Какви са причините и симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб? Възможно ли е да се излекува?

Съдържание

1. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - какво представляват прионите?
2. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - причини
3. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - как мога да се заразя?
4. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - симптоми
5. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - диагноза
6. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - лечение
7. Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - прогноза

Болестта на Кройцфелд-Якоб или спонгиформната дегенерация на мозъка или спонгиформната енцефалопатия е фатално невродегенеративно заболяване на мозъка. Нейната същност е дегенерацията на сивото вещество на мозъчната кора, т.е. клъстери от нервни клетки. В него се образуват вакуоли, т.е. везикуларни частици, пълни с инфекциозния протеин (така наречените приони). Те водят до атрофия на нервната тъкан и след това до мозъчната спонгиоза - мозъкът буквално започва да прилича на гъба. Болестта на Кройцфелд-Якоб е най-често срещаната прионна болест .¹

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - какво представляват прионите?

Причината за разграждането на мозъчните клетки са прионите (съкратено от „инфекциозен протеин“), патогенни протеинови молекули, които причиняват нарушения на нервната система както при животните, така и при хората.

Прионите са често срещани при хората и животните - те са компонент на клетките на имунната система и нервните клетки. Има две форми на приони: нормални (cPrP) и патогенни (scPrP). И двата имат идентичен химичен състав, като единствената разлика е в пространственото разположение на структурните аминокиселини.

Нормалната форма е безопасна за хората, а патогенната форма в контакт със здрави протеини ги трансформира в инфекциозни форми. След това структурно променените аминокиселини на основата на домино модифицират състава на други здравословни протеини.По този начин инфекциозните приони могат да се репликират и да заразят други клетки в тялото.

Инфекциозните приони имат и друго свойство: те са неразделна част от клетъчната мембрана и по този начин стават „невидими“ за клетките на имунната система, което обяснява защо имунната система на заразен организъм не реагира защитно: тя просто не прави разлика между нормалните прионни протеини и техните патогенни форми.

Прионните заболявания включват: ²

при хората:

• Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD)
• куру
• Болест на Герстман-Стройслер-Шайнкер (GSS)
• фатално фамилно безсъние (FFI)

при животни:

• скрейпи (неизползвано полско име: скрейпи) при овце, кози и муфлони
• трансмисивна менкова енцефалопатия (TME)
• Спонгиформна енцефалопатия по говедата (СЕГ)
• хронично загуба на болест

Вариантна болест на Кройцфелд-Якоб (vCJD) е ново заболяване от групата на прионните болести, причинено от преминаването на фактора на спонгиформната енцефалопатия по говедата (BSE) .² Можете да го сключите, като ядете месо от болни от СЕГ говеда.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - причини

Болестта на Кройцфелд-Якоб е разделена на 4 основни форми:

• спорадичен
• семейство
• ятрогенен
• вариант на болест на CJD

Най-честата причина за заболяването са спорадични, случайно възникващи генни мутации, в резултат на което вместо правилно функциониращи приони, в организма се произвеждат патогенни. Това се казва спорадичната, класическа форма на заболяването (sCJD), която е най-често срещаната форма на CJD (тя представлява около 90% от всички случаи на CJD).

Болестта на Кройцфелд-Якоб може също да бъде резултат от спонтанни генетично обусловени промени, свързани с мутацията на гена PRNP, кодиращ PrP прион протеина (fCJD е около 5% от случаите).

Останалите форми на заболяването се придобиват, най-вероятно чрез храносмилателния път (нов вариант на това заболяване - vCJD) или чрез кръвообращението - говорим за ятрогенната форма - jCJD - причинена от медицински процедури.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - как мога да се заразя?

Фрагмент от няколко инфекциозни приона със структура, идентична на човешката, е достатъчен, за да предаде болестта на хората. Това може да се случи например чрез поглъщане, чрез консумация на говеждо месо, заразено с нервната тъкан на животни, заразени с патогенния прион. Месото обикновено се заразява по време на клането на крави, поради което най-често е говеждо месо.

Източникът на инфекцията може да бъде и механично отделено говеждо месо, замърсено със замърсени тъкани на мозъка или гръбначния мозък, които след това могат да бъдат намерени, например, в колбаси или кнедли. Струва си да се знае, че различни видове карантии, като хамбургери, колбаси, хлебчета, пастет, са много по-опасни от чистото говеждо месо. Също така, телешкият желатин може да бъде опасен.

Можете да пиете мляко от крави без страх. Досегашните проучвания показват, че прионите "не обичат" млякото. Млечните продукти като кефири, сирене и др. Също са безопасни.

Можете също да ядете свинско без страх. Прасетата не боледуват от прионни болести. Като домашни птици.

Пътят на инфекцията може да бъде и телесните течности на заразен човек, например по време на нараняване, както и в резултат на инфекция, свързана с медицински дейности (трансплантации, трансфузии, лечение с растежен хормон, получен от човешката хипофизна жлеза).

ПРОЧЕТЕТЕ СЪЩО:

• ЕНЦЕФАЛОПАТИИ - причини, видове и симптоми
• Болест на Александър: причини, симптоми, лечение
  
• Болестта на Hallervorden-Spatz е дегенерация на нервната система
• Хорея на Хънтингтън - заболяване, което засяга нервната система

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - симптоми

Около 30 процента пациентите изпитват хералдически симптоми. За съжаление, те не са специфични, тъй като включват промени в настроението, липса на апетит и свързана загуба на тегло, безпокойство, нарушение на съня и когнитивна дисфункция.

Действителните симптоми на заболяването зависят от степента на дефект на мозъчната тъкан. Първоначално те се появяват

• нарушения на усещането, баланса и двигателната координация
• треперене на тялото
• първо пареза на крайниците, след това горните крайници, което води до психомоторно увреждане

Според Световната здравна организация обаче най-важният диагностичен критерий, необходим за диагностициране на болестта на Кройцфелд-Якоб, е бързо прогресиращата деменция. Това се случва в рамките на седмици или месеци от първите симптоми и неизбежно води до кома, а след това и смърт.

Трябва да се отбележи, че в хода на болестта на Кройцфелд-Якоб могат да се появят психопатологични симптоми, които без внимателна диагноза могат лесно да бъдат объркани с психични заболявания. Това е резултатът от изследванията на американски учени, чиито резултати са публикувани в "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". При анализа на 126 случая на sCJD са открити психиатрични симптоми под формата на:

• депресия
• безпокойство
• психоза
• поведенчески разстройства
• нарушения на съня

в 80 процента пациенти през първите 100 дни от заболяването и при 26%. сред тях те бяха първоначалните симптоми.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - диагноза

Трябва да получите електроенцефалографски (ЕЕГ) запис, за да потвърдите диагнозата. Необходими са и образни тестове, например компютърна томография, която разкрива особеностите на мозъчната атрофия.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - лечение

Разтягането на мозъка е необратим процес. Също така няма лечение за елиминиране на патогенни приони от тялото и по този начин да се спре прогресията на болестта.

Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) - прогноза

В повечето случаи спонгиформната дегенерация на мозъка се развива внезапно и бързо - само 5 процента. оцелява повече от 2 години.

Източник:

1. Sikorska B., болест на Кройцфелд-Якоб и нейните варианти, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), стр. 29-37

2. Джеймс У. Иронсайд, Вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб: Съвременното състояние на знанието, „Неврологични новини“ 2011, 11 (1), стр. 44-48

Препоръчителна статия: