Болест на Бехчет: причини, симптоми, лечение

Болестта на Бехчет (Adamantiades-Behçet) е рядко системно съдово заболяване, което засяга само десетина души у нас. Започва с невинни язви в устата и може да доведе до засягане на централната нервна система. Какви са другите симптоми на болестта на Бехчет? Може ли да се лекува?

Болестта на Бехчет е системен васкулит с характерни повтарящи се промени в кожата и лигавицата. Болестта е кръстена на турския дерматолог Хулуси Бехчет, който е открил симптомите на заболяването при един от своите пациенти. през 1936 г. той описва симптомите му като ново заболяване в Архивите на кожните и венерическите болести. През 1947 г. името е официално прието на Международния дерматологичен конгрес в Женева.

Честотата на болестта на Бехчет зависи от географския регион. Най-висока честота се наблюдава в страни по т.нар копринения път, т.е. търговския път, известен от древността, по който коприната и други продукти от Китай и Япония се транспортират до Европа. Първите симптоми обикновено се проявяват през 3-4-то десетилетие от живота. По-голямата част от пациентите от Япония, Корея и Германия са жени, докато в страните от Близкия изток преобладават мъжете. Това е рядко заболяване в Полша, досега са описани само десетина случая и честотата е сходна и при двата пола. Реалният брой пациенти може да е по-голям, тъй като поради диагностични затруднения се диагностицират само типични и пълноценни форми на заболяването.

Болест на Бехчет: причини

Причините за заболяването все още не са ясни. Има много аргументи за генетичния произход на заболяването. Среща се в определени райони и при определени популации. Поради тежестта на заболяването в турската общност за търговия с коприна се предполага, че антигените за хистосъвместимост HLA-B * 5101 и HLA-B * 5108 предразполагат към синдрома.

Промени в имунната система се наблюдават и при пациенти: повишено производство на провъзпалителни цитокини, циркулиращи имунни комплекси, антитела срещу клетки на лигавицата или антитела срещу ендотелни клетки. Не е ясно обаче дали те са причина или вторичен симптом на заболяването.

Ролята на инфекциозните агенти в инициирането на болестта на Бехчет не е потвърдена, но има гласове, че Streptococcus sanguis и oralis, Saccharomyces cerevisiae и вирусът на херпес тип мога да го причиня.

Прочетете още: Хемангиоми - причини, симптоми, лечение Синдром на Лешникотрошачката: причини, симптоми, лечение Болест на Kawasaki при деца и възрастни - причини, симптоми и лечение

Болест на Бехчет: симптоми

• Язви в устата (97-99%)

Обикновено появата на болезнени язви в устата е първият симптом на заболяването. Характерен е рецидивиращият характер на лезиите - повече от 3 годишно - които се лекуват спонтанно до 3 седмици, без да оставят белези

• Генитални язви (85%)

При мъжете те се намират в скротума, при жените в срамните устни, но също и във влагалището и на шийката на матката. Те са дълбоки, много болезнени и трудни за лечение. Те често се повтарят и за разлика от афтите в устата оставят белези.

• Подобни на акне макулопапулозни кожни лезии (85%)

Наблюдавани при мъжете, те засягат главно врата.

• Еритема нодозум (50%)

Засяга жените. Появява се на долните крайници и заздравява, оставяйки обезцветяване.

• Симптом на модела

Това е свръхчувствителност на кожата, причинена дори от най-малкото увреждане. Моделът на моделите е един от критериите за диагностициране на болестта на Бехчет. Може да бъде причинено от пункция на игла или интрадермално инжектиране на изотоничен разтвор на натриев хлорид. В рамките на 24 часа се развива еритематозна склероза с последващо натрупване на стерилно гнойно отделяне в центъра на лезията. В Близкия изток този симптом може да се счита за патогномоничен за болестта на Бехчет.

• Очни симптоми (50%)

Пациентите се оплакват от двойно виждане, фотофобия, зачервяване, болка. Има увеит и възпаление на ретината. Нелекуваните очни заболявания могат да доведат до развитие на глаукома, катаракта или слепота в бъдеще.

• Артрит (40%)

Една или повече стави могат да бъдат засегнати от болестта. Обикновено се атакуват големи стави, по-рядко малки и почти никога сакроилиачни стави. Възпалението може да бъде остро или подостро. Пациентите страдат от подуване и болка в ставите, което затруднява движението. Симптомите продължават до три седмици и след това изчезват спонтанно. Въпреки това, в някои случаи има деструктивни промени в ставите.

• Възпаление на мускулите

Генерализиран миозит се съобщава само в единични случаи. Някои развиват локализирано възпаление.

• Венозна тромбоза (24%)

Среща се в обострени случаи на заболяването.

• Промени в съдовете

Болестта е системна и може да засегне всеки съд: малък, среден и голям. Клиничните симптоми зависят от локализацията и интензивността на възпалителния процес. Артериите се свиват и аневризми, докато вените развиват тромбоза и разширени вени.

• Засягане на сърцето (7-30%)

Нарушения на проводимостта, перикардит, а също и коронарен васкулит и симптоми на исхемична болест

• Промени в храносмилателния тракт

Обикновено засяга дебелото черво. Появяват се язви, които могат да причинят перфорация и перитонит.

• Засягане на ЦНС (5%)

Появява се най-късно, дори няколко години след появата на афти в устата. Той се обозначава с термина "невро-Бехчет". Симптомите включват главоболие, треска, объркване, нарушения на равновесието и инсулти. В сравнение със здравото население, те са по-склонни да развият асептичен менингит.

• Засягане на бъбреците (3%)

Редки в сравнение с други симптоми.

Болест на Бехчет: диагноза

Диагнозата на заболяването се основава на клиничната картина, тъй като няма конкретни лабораторни изследвания или хистопатологична картина. Може да се появи следното: анемия и левкоцитоза, ускоряване на СУЕ, повишена концентрация на С-реактивен протеин, имуноглобулини (главно IgA и компоненти на комплементната система), нарушения в коагулационната система, предразполагащи към тромбоза. Няма обаче антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор.

През 1990 г. група експерти - Международна изследователска група за болестта на Бехчет - разработиха критериите за диагностика на болестта на Бехчет:
1) основен критерий: язви в устата - малки, големи или подобни на херпес, открити поне 3 пъти за 12 месеца
2) допълнителни критерии:

• промени в органа на зрението: преден или заден ирит, възпаление на ретиналния васкулит
• положителен тест за алергия (симптом на модела) - чете се след 24–48 часа
• повтарящи се генитални язви
• възлов еритем, макулопапулозни или подобни на фоликулит лезии, възли на акне при възрастни, които не са лекувани с кортикостероиди.

За да се установи диагнозата на болестта на Бехчет, е необходимо да се изпълни (основният) критерий и поне два допълнителни критерия след изключване на други причини.

Болестта на Бехчет трябва да се разграничава от:

• Синдром на Reiter
• серонегативна артропатия
• саркоидоза
• форми на системен васкулит

Болест на Бехчет: Лечение

Поради неясната етиология на заболяването, причинно-следственото лечение не е възможно. Остава само облекчаване на симптомите на заболяването. Използваната терапия зависи от напредъка на заболяването и засягането на органите.

Лекарства, използвани в терапията: кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни лекарства, азатиоприн, циклоспорин, сулфасалазин, колхицин, антитромбоцитни лекарства, антикоагуланти, циклофосфамид, дапсон.

В случаите, ограничени до кожата, е достатъчно локално приложение на лекарства - кортикостероиди, антибиотици. В по-тежки случаи се използват по-силни лекарства (цитостатици, имуносупресори).

Болест на Бехчет: прогноза

Болестта има периоди на обостряне и ремисия. В случаите, когато ЦНС и белите дробове не са засегнати, прогнозата е добра. Най-честите причини за смърт са неврологични усложнения, разкъсване на аневризми и тромбоза на долните крайници.