Церулоплазмин (фероксидаза) - функционира в организма

Церулоплазмин (фероксидаза) е протеин с медни йони в структурата си. Счита се, че това е основният меден протеин в човешката плазма. Концентрацията на този ензим се тества при съмнение за метаболизма на медта. Какво могат да покажат резултатите от теста? Каква е функцията на церулоплазмин в човешкото тяло?

Церулоплазмин (фероксидаза) е протеин, принадлежащ към мултимерни оксидази, т.е. ензими, съдържащи медни атоми, способни да катализират окисляването на субстратите. Това е най-важният протеин, пренасящ мед, в кръвта. Церулоплазмин също играе роля в метаболизма на желязото в нашето тяло.

Церулоплазмин - функции

Церулоплазмин е ензим, синтезиран в черния дроб. Съдържа 6 медни атома в протеиновата си структура. Тя отговаря за транспортирането на споменатия метал. Повече от 95% от транспортираната в тялото мед е свързана с церулоплазмин.

Ензимната активност на описания протеин се отнася до превръщането на 2+ железни йони в окислени 3+ железни йони. Благодарение на това той помага при транспортирането на този елемент в тялото.

Нормалната концентрация на церулоплазмин в здраво тяло е 20-50 mg / dL.

Церулоплазмин в антиоксидантни процеси

Cerruplasmin, освен функциите, свързани с транспорта на мед и трансформацията на железни йони, има и способността да отстранява супероксидните радикали. Jet е реактивна форма на кислород, която, ако не бъде деактивирана, може да причини увреждане на тялото.

Церулоплазмин в окислителни процеси

Церуплазминът е отговорен и за провеждането на реакцията на окисление. Този ензим активира окисляването на различни сложни съединения в организма. Тази група включва:

• норепинефрин
• серотонин
• сулфхидрилни съединения
• аскорбинова киселина

Кога пада церулоплазмин?

Поради факта, че церулоплазмин се синтезира в черния дроб, концентрацията му в кръвта намалява по време на нарушения на този орган.

Други причини за ниски нива на церулоплазмин в кръвта:

• генетични предразположения
• ниски нива на мед в организма, свързани с недохранване
• недостатъчно усвояване на мед от червата - болест на Menkes (болест на къдравата коса)
• Болест на Уилсън
• предозиране на витамин С
• нефротичен синдром

Концентрацията на церулоплазмин в кръвта е свързана с количеството мед в тялото. Формата на ензима, лишен от метални йони, се нарича апоцелуроплазмин. Той е нестабилен и се разпада, ако към него не са прикрепени медни йони.

Кога церулоплазминът е твърде висок?

Церулоплазминът принадлежи към така наречените протеини с остра фаза. Това означава, че нивото му се повишава в хода на възпалителните процеси в организма. Некрозата на тъканите и хроничното възпаление могат да доведат до увеличаване на синтеза на този ензим в черния дроб.

По-високи от нормалните нива на церулоплазмин се появяват, когато:

• отравяне с мед
• недостиг на цинк
• бременност
• приемане на орални хормонални контрацептиви
• лимфом
• възпаление
• ревматоиден артрит
• ангина
• Болест на Алцхаймер
• шизофрения

Мутации на гена, кодиращ церулоплазмин

Мутациите в генетичната информация на церулоплазмин са изключително редки. Заболяването, причинено от този вид увреждане, е ацерулоплаземия. В резултат на това има прекомерно натрупване на желязо в тялото.

Натрупването на този метал в мозъка води до характерни неврологични симптоми като:

• церебеларна атаксия
• деменция

Излишъкът от желязо може да се натрупва и в черния дроб, панкреаса и дори ретината на окото. Натрупването на този елемент може да доведе до

• цироза на черния дроб
• хормонални нарушения
• загуба на зрението

Церулоплазмин - изследване на нивото на церулоплазмин

Това измерване не е стандартен тест с кръвна химия. Тестът се провежда в случай на съмнения за нарушения на метаболизма на медта, както и някои чернодробни заболявания.

Измерването на концентрацията на церулоплазмин в кръвта се използва предимно за диагностициране на болестта на Уилсън. По време на неговото протичане се наблюдава значително намаляване на нивото на ензима, пренасящ мед в кръвната плазма.

В допълнение към нивото на церулоплазмин, обикновено се препоръчва да се измери концентрацията на мед в кръвната плазма и 24-часово определяне на съдържанието на този елемент в отделената урина.

Тестът обикновено се извършва при пациенти на възраст между 20 и 40 години, които са диагностицирани с цироза или хепатит с неизвестна причина. Допълнителни симптоми, които са индикация за измерването:

• треперене на горните крайници
• слюноотделяне
• нарушения на апетита
• трудности при движение
• нарушения на комуникацията
• проблеми с поддържането на баланса

Защо нивата на церулоплазмин спадат по време на болестта на Уилсън?

Болестта на Уилсън е тясно свързана с недостатъчния синтез на церулоплазмин от апоцерулоплазмин в организма. Разстройството е генетично.

По време на заболяването концентрацията на мед в организма се увеличава. Свързано е с нарушаването на транспорта на мед. В резултат на това медта не се свързва правилно с транспортния протеин.

В здрав организъм излишъкът от елемента се екскретира с жлъчка под формата на церулоплазмин. При пациенти с болест на Уилсън този процес е нарушен.

Това се дължи на нарушение на синтеза на церулоплазмин от апоцерулоплазмин в хепатоцитите. Причината за това е дефект в протеина, който доставя този елемент в чернодробните клетки.

Медта не достига апоцерулоплазмин в хепатоцитите, докато се натрупва в тялото.

По време на болестта на Уилсън металните йони се натрупват несвързани в плазмата и органите, включително черния дроб и мозъка. Процесът уврежда органите чрез токсичните ефекти на медта.

Болестта на Уилсън е вродена, но не показва очевидни симптоми през първите години от живота. Дисфункциите обикновено се появяват при пациенти на възраст между 10 и 40 години. Поради натрупването на мед в черния дроб, голяма част от пациентите развиват цироза или възпаление на черния дроб.

Повечето пациенти с болестта на Уилсън развиват невропсихиатрични разстройства. Те са свързани с натрупването на мед в мозъка. Най-честите симптоми на нервната система са:

• разстройства на настроението
• Разстройство на личността
• когнитивна дисфункция
• психотични симптоми

Поради неспецифичността на симптомите, болестта на Уилсън е неправилно диагностицирана като различни видове психични разстройства, например шизофрения.

Характерните симптоми на болестта на Уилсън са:

• треперещи ръце
• нисък апетит
• разстройство на писането
• слюноотделяне
• дисбаланс
• прекомерно мускулно напрежение
• нарушения на речта
• нарушения на преглъщането
• неволни движения

Наличието на тези симптоми може да е индикация за изследване на нивото на церулоплазмин в кръвта.

Много характерен симптом на болестта на Уилсън е появата на оцветен кръг върху роговицата на окото. Промяната се нарича пръстен на Kayser-Fleischer. Потвърждаването на присъствието му в окото е една от диагностичните процедури.

Литература:

1. „Церулоплазмин - тест, норми, резултати от фероксидазата“, лекар Камил Ковал
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Изследвания на серумна мед. II. Изолиране на мед, съдържащ протеин, и описание на неговите свойства". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Ендогенни токсини: цели за лечение и профилактика на заболяванията, комплект 2 тома. Джон Уайли и синове. стр. 405–6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Метаболизъм и функция на церулоплазмин". Годишен преглед на храненето. 22: 439–58.
5. Песен D, Dunaief JL (2013). "Хомеостаза на желязото в ретината в здравето и болестите". Граници в застаряващата невронаука. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

За автора

Сара Яновска, доктор по медицина в интердисциплинарни докторантури в областта на фармацевтичните и биомедицинските науки в Медицинския университет в Люблин и Института по биотехнологии в Белосток. Тя получава магистърска степен, защитавайки дисертация в областта на фармацевтичната ботаника за антиоксидантните свойства на екстракти, получени от двадесет вида мъхове. В момента в своята изследователска работа той се занимава със синтеза на нови противоракови вещества и изследването на техните свойства върху раковите клетъчни линии. Две години тя работи като магистър по фармация в отворена аптека.