Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - симптоми, диагностика, лечение

Синдромът на Verner Morisson (VIPom), тумор, който отделя вазоактивен чревен пептид, е много рядка невроендокринна неоплазма. VIPoma се намира най-често в опашката на панкреаса, но се среща и в надбъбречните жлези, ретроперитонеалното пространство, медиастинума, белите дробове и тънките черва. Най-характерният симптом е обилната диария. Прогнозата зависи от етапа, на който се поставя диагнозата. Как се лекува синдромът на Verner Morisson?

Съдържание:

1. Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - симптоми
2. Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - диагноза
3. Синдром на Verner Morisson (VIPom) - лечение
4. Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - прогноза

VIPoma е неоплазма, характеризираща се с независимата секреция на вазоактивен чревен пептид, който се секретира във физиологичното състояние от червата и панкреаса. Задачата на вазоактивния чревен пептид е да стимулира секрецията на чревния сок, да разширява кръвоносните съдове на храносмилателния тракт и да инхибира стомашната моторика и секрецията на стомашния сок.

При физиологични условия вазоактивният чревен пептид се секретира чрез преминаването на стомашната киселина в лумена на дванадесетопръстника. В случай на тумор, секретиращ вазоактивен чревен пептид, това вещество се секретира независимо от приема на храна по неконтролиран начин, причинявайки нежелани стомашно-чревни симптоми.

VIPoma принадлежи към групата на злокачествените новообразувания, които са склонни да образуват отдалечени метастази.

VIPoma е изключително рядък рак, който засяга 1/10 000 000 души годишно.

Този тумор може да бъде компонент на синдрома на MEN1, т.е. множествена ендокринна ендокринна неоплазия, тогава освен VIPoma има първичен хиперпаратиреоидизъм и тумор на предната хипофизна жлеза.

Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - симптоми

Най-характерният симптом е обилната водниста диария с обем от около 20 литра на ден. Тези диарии са постоянни и постоянни от глад. В резултат на обилна диария има значителна дехидратация и свързани електролитни нарушения. В резултат на значителна загуба на калий възникват мускулна слабост, спазми на коремните мускули, до нарушения на сърдечния ритъм.

Хранителните дефицити, особено дефицитът на желязо и витамин В12, също са често срещани. По-малко типичните симптоми включват слабост, гадене, загуба на тегло, газове, лошо храносмилане, обрив и зачервяване на кожата на лицето, причинено от вазоактивно разширяване на чревния пептид.

VIPoma причинява клинични симптоми след достигане на определен размер, поради което в 60% от случаите отдалечени метастази се появяват при диагностициране, най-често в черния дроб, въпреки че могат да се появят и в белите дробове и лимфните възли.

Понякога симптомите могат да се дължат на наличието на метастази в отдалечени органи. Те включват жълтеница, задух, хемоптиза и увеличен черен дроб.

Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - диагноза

Диагнозата се основава на медицински преглед, лабораторни и образни тестове. Тежката диария, несвързана с приема на храна, е в основата на лабораторните изследвания.

Има маркери, специфични за тумора, секретиращ вазоактивен чревен пептид, включително кръвна VIP концентрация. Резултатът> 200pg / ml е основата за задълбочено диагностично изобразяване.

Маркер, който не е специфичен за VIPoma, е концентрацията на хромогранин А. Въз основа на резултата е възможно да се оцени стадият на тумора и дали той е образувал отдалечени метастази.

Освен това се извършват кръвни тестове за оценка на нивото на електролитите (електролитна йонограма), което обикновено показва намалени нива на калий и хлор и повишени нива на калций.

Повишената кръвна захар също е често срещан симптом. За да се оцени първичният тумор и стадият на заболяването, се извършва компютърна томография и рецепторна сцинтиграфия, при които се виждат метаболитно активни огнища, разположени най-често в опашката на панкреаса.

Също така е важно да се извърши хистопатологично изследване, благодарение на което може да се оцени вида и стадия на тумора.

Синдром на Verner Morisson (VIPom) - лечение

Първоначално целта е да се коригират електролитните смущения, причинени от обилна диария. Не е необичайно да използвате интравенозна течна терапия.

Основният метод на лечение е хирургична операция за изрязване на тумора със здрав марж на тъканите. Най-често диазоксид се използва преди операция, което инхибира появата на диария, благодарение на което е възможно да се избегнат електролитни смущения в периоперативния период.

В някои случаи е възможно и отстраняване на отделни чернодробни метастази, ако има такива.

В случай на неоперабилни тумори се използва локална емболизация на туморната повърхност, благодарение на която кръвоносните съдове, снабдяващи тумора с кръв, се затварят и туморът претърпява частична некроза. Химиотерапията не е ефективна при лечението на VIPoma.

Синдром на Вернер Морисън (VIPom) - прогноза

Прогнозата зависи от етапа, на който е диагностициран туморът и дали туморът е операбилен. Предполага се, че в случай на успешно отстраняване на VIPoma, 5-годишният процент на оцеляване е 95%.

Прочетете също: Невроендокринни тумори (NET): видове. Какви са симптомите на ендокринните тумори?

За автора Лек. Агнешка Михалак Завършила Първия медицински факултет в Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломна практика. В бъдеще тя планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.

Прочетете още статии от този автор