Синдром на токсична епидермална некролиза

Синдромът на токсична епидермална некролиза, известен също като синдром на TEN или синдром на Lyell, е внезапна животозастрашаваща некротична кожна реакция, причинена от някои лекарства или инфекции. TEN синдромът е много рядко заболяване, но се появява след прием на относително често използвани лекарства. В случай на появата му, бързата диагностика е изключително важна, защото ако не се лекува, тя бързо води до сериозни усложнения на органите и дори смърт.

Съдържание:

1. Синдром на токсична епидермална некролиза - причини
2. Синдром на токсична епидермална некролиза - симптоми
3. Синдром на токсична епидермална некролиза - диагноза
4. Синдром на токсична епидермална некролиза - лечение
5. Синдром на токсична епидермална некролиза - прогноза

Синдромът на токсична епидермална некролиза (известен също като синдром на TEN или синдром на Lyell) е бързата загуба на епидермис върху голяма част от тялото, която се проявява най-често под въздействието на лекарства.

В диагностиката се разграничават три болестни единици, които се диференцират въз основа на телесната повърхност, покрита с кожни лезии. Ако некрозата е свързана с:

• Синдромът на Стивънс-Джонсън присъства в <10% от тялото
• 11-29% от тялото, след което се диагностицира синдром на припокриване
• > 30%, обсъжданият тук синдром на токсичната епидермална некролиза е налице

Синдромът на TEN, освен по-голямата телесна повърхност, покрита с кожни лезии, се характеризира и с много по-тежко протичане и повишена смъртност. В случая на синдрома на Стивънс Джонсън смъртността е около 5%, докато при TEN е до 40%.

Синдром на токсична епидермална некролиза - причини

Употребата на някои лекарства и инфекции са доказани причини за токсична епидермална некролиза.
Лекарствата, които могат да допринесат за развитието на TEN, включват:

• антибиотици от групата на сулфонамидите, флуорохинолоните, цефалоспорините и пеницилините.
• антиконвулсанти - фенобарбитал, ламотрижин, карбамазепин, фенитоин
• алопуринол - лекарство, използвано за лечение на подагра
• нестероидни противовъзпалителни лекарства - тази група включва повечето болкоуспокояващи и антипиретици

Инфекцията с микроорганизма също се счита за вероятна причина за синдрома на токсичната епидермална некролиза. Mycoplasma Pneumoniae.

Тъй като тази инфекция най-често се среща при деца и юноши, именно при тях най-често се появява токсична епидермална некролиза поради инфекция. Синдромът на TEN в хода на инфекцията обикновено е неспецифичен - тогава симптомите са по-малко тежки и кожните лезии засягат главно лигавиците.

Синдромът на токсична епидермална некролиза е много рядко заболяване - честотата се оценява на 0,4-1,2 случая на милион души годишно.

Заболяването може да се появи на всяка възраст и от всякакъв пол, но проучванията показват малко по-висока честота при жените.

Носителите на ХИВ са особено предразположени към развитие на TEN - рискът от развитие на болестта се увеличава хилядократно при тях.

Друга група пациенти с повишен риск от този синдром са възрастни хора, обременени с други заболявания и хора с имунодефицити - най-вероятно се дължи на използването на терапии с много лекарства.

Синдром на токсична епидермална некролиза - симптоми

Болестта може да се развие по два начина. Първият е наличието на симптоми, които приличат на незначителна инфекция, като например:

• треска
• възпалено гърло
• кашлица
• болка в мускулите и ставите

Второто е внезапно начало, където първият симптом на заболяването са обширни промени в кожата.

Кожните лезии първоначално са под формата на еритематозни изменения - има зачервяване и подуване, първоначално по лицето, крайниците и след това върху багажника.

Следващият стадий на заболяването е появата на мехури на мястото на еритема, които лесно се чупят, оставяйки изтичаща ерозия.

Много характерен симптом в хода на синдрома на TEN е лющенето на ексфолиране на привидно здрава кожа след разтриването. Този синдром също има тенденция да засяга лигавиците, това се случва 1-3 дни след появата на кожни лезии.

Първоначално промените на лигавиците се появяват в устната кухина - след това те приемат формата на хеморагични струпеи, които преминавайки към лигавицата на стомашно-чревния тракт, възпрепятстват приема на храна.

В хода на заболяването има и промени в зрението, които водят до конюнктивит, възпаление на очната ябълка, язви и белези.

Има и фотофобия и прекомерно изсушаване на очната ябълка.

Всички тези симптоми, ако не се лекуват, могат да доведат до загуба на зрението.

Включването на уретралната лигавица причинява стриктури и белези, които могат да затруднят или дори да направят невъзможно уринирането.

Общите симптоми са свързани с наличието на промени в лигавиците - болки в гърлото, затруднено хранене или дефекация, може да има и затруднения в дишането поради развитие на дихателна недостатъчност.

TEN също се свързва с висока температура.

Синдром на токсична епидермална некролиза - диагноза

Диагнозата се основава на клинични симптоми.

Това е предимно наличието на обширни, пълзящи мехури и люспестото отделяне на епидермиса на голяма част от тялото, както и внезапната поява на кожни лезии, придружени от висока температура и общо тежко състояние на пациента, което най-често се дължи на дехидратация.

Важен фактор, влияещ върху диагнозата, е медицинската история на пациента, която показва прием на лекарства, които могат да причинят синдром на TEN.

Предполага се, че най-вероятният причинител е лекарството, приложено около 2-3 седмици преди появата на първите кожни лезии, но антиепилептичните лекарства и алопуринолът обикновено се понасят през първите седмици на употреба, преди да предизвикат токсична епидермална некролиза.

С антибиотиците и нестероидните противовъзпалителни лекарства тази реакция е много по-бърза и по-бурна. Тъй като токсичната епидермална некролиза може да бъде причинена от лекарства без рецепта, много е важно да информирате Вашия лекар за всички лекарства, които сте приемали наскоро.

Синдром на токсична епидермална некролиза - лечение

Лечението зависи от тежестта на симптомите и тежестта на състоянието на пациента и ако се подозира, че има съмнение за токсична епидермална некролиза, незабавно се свържете с лекар, тъй като навременното провеждане на подходящо лечение е от ключово значение.

На първо място, лекарството, за което се подозира, че причинява токсична епидермална некролиза, трябва да бъде прекратено.

Общоприето е, че процедурата трябва да бъде същата като при лечение на изгаряния от втора степен, т.е. интензивна хидратация, тъй като поради загубата на голямо количество епидермис, който предпазва от изпаряване на водата, се получава много бърза и значителна дехидратация.

Ерозиите на тялото трябва да бъдат покрити с незалепваща марля, също така трябва да се внимава да се поддържа подходяща телесна температура и да се избягва излагане на микроорганизми, за да се предотврати бактериална суперинфекция на кожни лезии.

Също така се препоръчва обезболяващо и антипиретично лечение и ако пероралното хранене е невъзможно, трябва да се използва хранене със стомашна сонда.

В случай на промени в лигавиците на окото, незабавно трябва да се започне офталмологично лечение, тъй като тези промени бързо водят до слепота. Понякога пациентите се нуждаят от лечение в интензивно отделение.

Синдром на токсична епидермална некролиза - прогноза

Смъртността при синдром на TEN достига 40%, като ключът е навременното прилагане на подходящо лечение и предотвратяване на усложнения.

Синдромът на токсична епидермална некролиза е заболяване, при което кожата и вътрешните органи са засегнати, което може да бъде животозастрашаващо.

Лекарствата, включително тези, които се отпускат без рецепта, са основният причинителен фактор, така че когато забележите някакви обезпокоителни симптоми след прием на лекарства, трябва да се свържете с Вашия лекар, тъй като най-важната роля в прогнозата е бързото започване на лечението.

Литература:

1. В: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Дерматология на Braun-Falco.Челей, Люблин 2011
2. S. Jabłońska, S. Majewski, Кожни заболявания и полово предавани болести, PZWL, Варшава 2008