Синдром на SIADH (синдром на Schwartz-Batter): причини, симптоми, лечение

SIADH синдром (синдром на Schwartz-Batter, синдром на неподходящо освобождаване на вазопресин) е състояние, при което тялото произвежда прекомерни количества един от хормоните - вазопресин. Не само това звено обаче може да бъде много опасно - екипът на SIADH може да разработи, наред с други, при пациенти, страдащи от различни неопластични заболявания. Какви са симптомите на синдрома SIADH и как се лекува?

Съдържание

1. Синдром на SIADH: причини
2. Синдром на SIADH: симптоми
3. Синдром на SIADH: възможни усложнения
4. Екип на SIADH: диагноза
5. SIADH синдром: лечение
6. Екип на SIADH: прогноза

Синдромът SIADH или синдром на Schwartz-Batter (съкращение от синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон), се появява за първи път в медицински дискусии през втората половина на миналия век. Ведите са двамата учени Уилям Шварц и Фредерик Бартър, които първо описват тази единица, която те наблюдават при двама души с рак на белия дроб. Синдромът на Шварц-Бартър е другото име на болестта, което произлиза от имената на учените.

На полски проблемът се нарича още друг термин като неподходящ синдром на освобождаване на вазопресин. През 1967 г. гореспоменатите изследователи разработиха критериите за диагностициране на SIADH, които са валидни и до днес.

Синдром на SIADH: причини

Както подсказва името на заболяването, синдромът SIADH се свързва с неподходяща секреция на вазопресин (антидиуретичен хормон, накратко ADH).

Вазопресинът е отговорен за концентрирането на урината, което прави чрез стимулиране на абсорбцията на вода в бъбречните тубули - благодарение на този хормон, увеличените количества вода се транспортират от тубулите обратно в кръвта.

Освобождаването на вазопресин в организма се регулира динамично в зависимост от търсенето, но е различно дори когато пациентът страда от синдром на SIADH - в този случай в тялото се появява твърде много вазопресин.

Причините за синдрома на SIADH могат да бъдат наистина различни - най-честите са такива аномалии като:

• заболявания на нервната система (напр. инфекции, като ХИВ засягане на ЦНС, менингит, но също така и субарахноидален кръвоизлив или хидроцефалия, множествена склероза и мултисистемна атрофия)
• новообразувания (рак на белия дроб, рак на панкреаса, рак на стомаха, рак на пикочния мехур или рак на простатата могат да бъдат свързани с повишена секреция на вазопресин)
• респираторни заболявания (включително астма, муковисцидоза, пневмония или белодробен абсцес)
• саркоидоза
• деснокамерна сърдечна недостатъчност

В допълнение към гореспоменатите заболявания, синдромът на Шварц-Бартър може да бъде причинен и от използването на различни лекарства от пациентите - сред примерите за вещества, които могат да доведат до ненормални, повишени нива на вазопресин, са изброени следните:

• циклофосфамид
• карбамазепин
• окскарбазепин
• валпроева киселина
• инхибитори на обратното поемане на серотонин
• амитриптилин
• морфин
• винкристин

Синдром на SIADH: симптоми

Болестите, които се появяват при хора със синдром на Schwartz-Bartter, са резултат от ефектите на прекомерно количество вазопресин, циркулиращо през тялото. В този случай водата се задържа в тялото и в същото време отделянето на натрий от него остава непроменено - пациентът в крайна сметка развива хипонатриемия (т.е. намаляване на концентрацията на натрий в кръвта). Болестите, които се появяват тогава при пациентите, обикновено са доста неспецифични и могат да включват:

• раздразнителност
• чувствам се изморен
• липса на апетит
• крампи на различни мускулни групи
• гадене
• повръщане
• мускулна слабост
• апатия
• главоболие
• мускулни болки

Симптомите на синдрома на SIADH могат да варират по интензивност - при някои пациенти симптомите първоначално са леки и постепенно се влошават, а при други симптомите прогресират много бързо.

Теоретично - като се вземе предвид горното описание - може да се предположи, че синдромът на Шварц-Бартър не е сериозен проблем, но в действителност той определено е различен.

При най-тежките нарушения на натриевата икономика, това може да причини:

• нарушение на съзнанието (включително кома)
• припадъци
• спиране на дишането
• смърт на пациента

Синдром на SIADH: възможни усложнения

Синдромът на неподходящо освобождаване на вазопресин също е опасен поради своите усложнения. Възможните усложнения включват мозъчен оток (риск от удар, който може да се развие особено, когато нивото на натрий в кръвта на пациента спада много бързо) и белодробен оток, който не е кардиогенен.

Екип на SIADH: диагноза

Основните тестове, които се назначават при съмнение за синдром на SIADH, са определяне на нивото на натрий в кръвта, тест за плазмена осмолалност и определяне на екскрецията на натрий в урината. Това обаче не са единствените анализи, които трябва да се извършат за диагностициране на синдрома на Шварц-Бартър - необходими са също тестове за оценка на функцията на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и бъбреците. Критериите за диагностициране на SIADH включват също:

• ниво на натрий в кръвта под 130 mmol / l
• ниска плазмена осмолалност (<280 mOsm / kg)
• екскреция на натрий в урината над 40 mmol / l

Появата на нарушения с нормална волемия (хиперволемия или хиповолемия правят невъзможно диагностицирането на синдрома на Schwartz-Bartter) и с нормална бъбречна, надбъбречна и щитовидна функция (установяването на дисфункция на някой от тези органи също не позволява диагностициране на синдром на SIADH).

Ако се подозира синдром на неподходящо освобождаване на вазопресин, трябва да се изключи съществуването на други единици у пациента, които също могат да предизвикат смущения в натрия. В този случай диференциалната диагноза взема предвид преди всичко такива проблеми като:

• бъбречна недостатъчност
• хипопитуитаризъм
• надбъбречна недостатъчност
• Хипотиреоидизъм
• продължителна диария или повръщане

Тук трябва да се подчертае, че обикновено на пациенти с диагноза синдром на SIADH се поръчват много други тестове - те са предназначени да открият какво е довело до появата на прекомерни количества вазопресин при пациента.

Поради това колко различни могат да бъдат причините за синдрома на Schwartz-Bartter, тук е невъзможно да се изброят всички тестове, които могат да бъдат поръчани на пациенти в такава ситуация - при някои пациенти лабораторните тестове са достатъчни, докато при други също е необходимо да се извършат образни тестове или други все още анализи.

SIADH синдром: лечение

Първоначално най-важната роля при лечението на SIADH е да регулира натриевия баланс. За тази цел на пациентите се прилагат разтвори на натриев хлорид и също така е необходимо да се ограничи приема на течности.

Въпреки че понякога концентрацията на натрий в кръвта при пациентите е по-ниска от нормата, тук трябва да се подчертае, че корекцията на такива отклонения не може да се извърши твърде бързо - защото когато има бързо повишаване на нивото на натрий в кръвта, пациентите могат да развият различни опасни патологии (един от тях е осмотичният демиелинизиращ синдром).

При хора със синдром на SIADH е необходимо не само да се стабилизира тяхната натриева икономика, но също така да се опитат да осъществят взаимодействия, насочени към премахване на причината за нарушенията.

Най-простата ситуация възниква, когато лекарствата, приемани от пациента, са причинили проблема - в този случай обикновено се оказва, че модификацията само на фармакотерапията води до разрешаване на нарушенията на секрецията на вазопресин и натриевите нарушения.

Тогава, когато причината за синдрома на SIADH е например невроинфекция или рак на белия дроб, става необходимо да се приложи специфично лечение за тези индивиди.

Екип на SIADH: прогноза

Прогнозата за пациенти със синдром на Schwart-Bartter зависи от причината за проблема.

Тогава, когато синдромът се появи поради инфекция, правилното му лечение може да доведе до пълно облекчаване на симптомите му и същото важи и в случая, когато индивидът се е появил като страничен ефект от лекарствата, приемани от пациента.

Ситуацията е различна обаче, когато заболяването кара пациентът да развие значителна хипонатриемия и в хода си развива някои фокални неврологични симптоми - за съжаление при такива пациенти се случва, че дори след коригиране на нарушенията на натриевия метаболизъм, те имат някои постоянни неврологични дефицити.

Източници:

1. Interna Szczeklik 2018/2019, изд. П. Гаевски, публ. Практическа медицина
2. Thomas C.P., Синдром на неподходяща антидиуретична хормонална секреция, 2016, Medscape; онлайн достъп: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Hannon M.J., Thompson C.J., Синдромът на неподходящ антидиуретичен хормон: разпространение, причини и последици, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12

За автора

Лък. Томаш Нецки Възпитаник на медицинския факултет в Медицинския университет в Познан. Почитател на полското море (за предпочитане се разхожда по бреговете му със слушалки в ушите), котки и книги. В работата с пациентите той се фокусира върху това да ги слуша винаги и да прекарва толкова време, колкото им е необходимо.

Прочетете още статии от този автор