СИНДРОМ НА SEZARY: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ, ЛЕЧЕНИЕ

Синдром на Sezary: симптоми и диагноза

Синдромът на Sezary се характеризира с еритродемия, т.е. зачервяване на кожата по цялото тяло, силен сърбеж и генерализирана лимфаденопатия. Кожата се удебелява, с отлепване на епидермиса.

Типично за тази единица е засягането на кожата на лицето, генерализирана загуба на коса (пациентите губят не само космите по главата, но и веждите, миглите, подмишниците и гениталните косми) и появата на промени в ноктите.

Кожата на ръцете и краката е мозолиста, пукнатини, образуващи дълбоки цепнатини.

В периферната кръв на пациенти с това заболяване се намират сезарни клетки, които приличат на променени Т-лимфоцити.

Синдром на Sezary: диагноза

За да се диагностицира синдромът на Sezary, е необходимо да се извърши хистологично изследване на част от засегнатата кожа и да се потвърди наличието на Sezary клетки в периферната кръв (необходимо е откриване на> 1000 клетки / mm3).

Синдром на Sezary: лечение

Избраното лечение при синдрома на Sezary е екстракорпорална фотофереза. Това е метод, състоящ се в отделянето на лимфоцитите от периферната кръв на пациента и облъчването им с UVA лъчи извън тялото му, след като му се дават лекарства, които са фотосенсибилизатори, т.е. сенсибилизира кожата към радиация.

Алтернативните методи на терапия са подобни на лечението на микоза фунгоиди, базирани са главно на светлинна терапия: облъчване с ултравиолетово UVA и UVB лъчение, PUVA терапия и RE-PUVA терапия.

В напреднали случаи на синдром на Sezary към лечението се добавят цитостатици.