Синдром на обратната артериална перфузия (TRAP)

Синдромът на обратния кръвен поток е много сериозно усложнение на единична конюнктивална бременност. Етиологията е тясно свързана с анормална васкуларизация в плацентата. През първия триместър на бременността се образуват патологични съдови връзки, наричани анастомоза. Настъпва артериовенозен поток и в резултат на това се наблюдават кръвопреливания между плодовете. Управлението на синдрома на TRAP се основава на отделянето на кръвоносните системи на близнаците, което все повече се прави като част от вътрематочната терапия.

Синдромът на TRAP (синдром на обратния кръвен поток) е едно от най-редките усложнения на едноклетъчната бременност и се среща с честота 1: 35 000 бременности. Обратният артериален кръвен поток кара близнаците да се развият необичайно. Близнакът I, наричан донор, доставя кръв не само на себе си, но и на другия близнак. Следователно донорът е претоварен с кръвоносната система, което се превръща в развитие на застойна сърдечна недостатъчност и в крайна сметка дори хипоксия. За получателя се определя много по-лоша прогноза. Неправилното кръвоснабдяване причинява не само атрофия на сърцето, но и други редукционни дефекти, особено в горните части на тялото. Най-често срещаните са: атрезия на стомашно-чревния тракт, деформация на крайниците или пълното им отсъствие, анормално краниофациално развитие, както и дефект на ЦНС, например холопрозенцефалия.

Въпреки че причината за TRAPS е неизвестна, кариотипно разстройство се съобщава особено при безсърдечен близнак и се наблюдава по-висока честота на майки, продължаващи антиепилептично лечение по време на бременност (примидон / оксарбазепин) при деца.

Симптоми и ход на синдрома на TRAP

Клиничната проява на синдрома е различна за донора и реципиента.
Безсърдечният плод, наречен реципиент, се характеризира с:

• намаляване на дефектите, например ацефалия, акрания
• атрофия на вътрешните органи, включително нарушение на храносмилателния тракт или липса на бели дробове и дефекти на крайниците
• диафрагмална херния
• подуване на подкожните тъкани
• пълно отсъствие или остатъчно сърце
• нарушение на растежа
• черепно-лицеви дефекти, не само цепнатина на устната и / или небцето, но дори пълна липса на лице
• SUA, т.е.двойна пъпна връв (вместо три съда)

Плодът донор се характеризира с:

• вътрематочно ограничаване на растежа
• течност в коремната кухина и плеврата
• прекомерна дяснокамерна хипертрофия, трикуспидална регургитация и в резултат на това тежка сърдечна недостатъчност
• разширяване на паренхимните органи - което обикновено се нарича хепатоспленомегалия
• мъртвородени или смърт в неонаталния период

В допълнение към значителни нарушения при отделни близнаци, едноконюнктивалната бременност, усложнена от синдрома на TRAP, е свързана с повишен риск от усложнения в перинаталния период. Това могат да бъдат: повишено количество околоплодни води, преждевременно раждане, последицата от което е недоносеност с всички последствия. В допълнение, анемията или следродилният кръвоизлив са относително по-чести.

Прочетете още: Пренаталната диагностика открива сърдечни дефекти. Какви тестове ще открият дефекта ... Лечение на сърдечни дефекти в утробата. Какво представлява пренаталното лечение на сърдечни дефекти? Микроцефалия или микроцефалия - причини, симптоми и лечение на микроцефалията

Диагнозата на синдрома на обратната артериална перфузия

За диагностициране на синдрома на TRAP е необходимо ултразвуково изследване. Има дори критерии, разработени от екип от опитни специалисти. Те включват, наред с други липса на движение, невъзможност да се визуализира сърдечната честота на плода, хипертрофия на горната част на тялото с правилното развитие на долните части. Потвърждаването на заболяването обикновено е възможно само след раждането - клинична картина и рентгеново изследване.

Какво е управлението на бременност, усложнена от синдрома на TRAP?

Терапевтичното управление е предназначено само за защита на донора близнак, тъй като плодът реципиент е обречен на смърт. Извършва се механично отделяне на феталната кръвоносна система. Това става чрез цезарово сечение и прилагане на подходящи постнатални процедури. Алтернатива са все по-честите вътрематочни процедури - ендоскопското лигиране на съдовете напълно затваря артериовенозните анастомози между близнаци. Има опити за лечение с фармакологични вещества като индометацин, който е инхибитор на простагландин синтетазата, но резултатите не са впечатляващи.

Лазерна фотокоагулация - най-ефективната терапия

Опитът на полските лекари по този въпрос е сравнително малък, но се правят опити за спасяване на деца с лазерно затваряне на анормални артериални връзки между фетусите. В последните доклади е публикувана статия, описваща опит за затваряне на коагулацията на лумена на интраабдоминалния съд.

Трябва да се подчертае, че лазерният лъч винаги трябва да бъде фокусиран в безкартния близнак. Това значително намалява риска от увреждане на плода на донора и също така минимизира риска от кървене.

Голям проблем по време на процедурите е идентифицирането на пъпната връв, която трябва да се коагулира. Обикновено и двата шнура са разположени в непосредствена близост, което затруднява цялата процедура. Друг проблем обикновено е много по-късата пъпна връв на безкардния плод и именно тази пъпна връв трябва да се коагулира. Оптималното време за вътрематочни процедури е завършено 15 t.c.