Синдром на Devic - причини, симптоми и лечение

Синдромът на Devica (Neuromyelitis optica - NMO) е рядко заболяване на нервната система, при което гръбначният мозък и зрителните нерви са унищожени. Следователно болестта може да доведе до слепота и пълна мускулна парализа. Какви са причините и симптомите на синдрома на Devic? Как протича лечението?

Синдромът на Devica (Neuromyelitis optica - NMO) или възпаление на зрителния нерв и гръбначния мозък е демиелинизиращо заболяване на нервната система, при което защитната обвивка (миелин) около зрителния нерв и гръбначния мозък е разрушена.

Синдромът на Devic е рядко неврологично заболяване с прогнозна честота по-малка от 1 на 100 000. хора. Известно е също така, че атакува жените по-често, отколкото мъжете, а първите симптоми се появяват около 40-годишна възраст.

Синдром на Devica - причини

Синдромът на Devic е автоимунно заболяване. Имунната система разпознава гръбначния мозък и зрителните нерви като заплаха и произвежда антитела, наречени анти-аквапорин 4 (AQP4), срещу тези части на нервната система. В резултат на атака на антитела се развива възпаление на миелина на нерва, последвано от атрофия и накрая некроза на самия нерв, необратим процес.

Синдром на Devic - симптоми

Синдромът на Devic се рецидивира, т.е. след първата атака на заболяването има период (не твърде дълъг) на значително облекчаване на симптомите. След това идва следващият двубой, който обикновено е по-силен от последния. По време на "атаката" се появяват симптоми като:

• зрителни нарушения (замъглено зрение, загуба на зрение от едната или от двете страни)

ПРОЧЕТЕТЕ СЪЩО >> БОЛЕСТИ, които могат да доведат до загуба на зрение

• вяла парализа, премахване на рефлексите
• сензорно нарушение под мястото на увреждане
• уринарна и фекална инконтиненция (в резултат на дисфункция на сфинктерите - група мускули, които блокират преминаването на изпражненията / урината от ануса / уретрата)

Синдром на Devic - диагноза

При съмнение за синдром на Devic се извършват кръвни тестове за оценка на наличието на антитела срещу аквапорин 4 (AQP4), както и изследване на цереброспиналната течност и ЯМР.

Синдром на Девич и множествена склероза (МС)

По-рано синдромът на Devic се счита за форма на множествена склероза (МС). В крайна сметка обаче беше установено, че NMO и MS са различни болестни образувания. Разграничението между тези две заболявания се прави въз основа на резултатите от изследванията.

• Ядрено-магнитен резонанс - промени в мозъка се наблюдават при МС, а при синдрома на Девик тези промени настъпват в гръбначния мозък
• изследване на цереброспиналната течност - синдромът на Devic има параметри на възпаление и няма олигоклонални ленти. Последните присъстват при множествена склероза

Синдром на Devic - лечение

На пациента се прилагат интравенозни глюкокортикостероиди, които инхибират активността на клетките на имунната система и по този начин производството на антитела. Освен това се използват и други противовъзпалителни и имуносупресивни лекарства.

Лекарят може също да назначи плазмафереза, т.е. пречистване на нежелани елементи от кръвта (в този случай автоантитела). В някои случаи избраният метод е интравенозно приложение на имуноглобулин.

Пациентът може да се възползва и от т.нар биологична терапия, т.е. антитела, получени с помощта на техники за молекулярна биология (например ритуксимаб, окрелизумаб), нарушаващи функцията на В лимфоцитите (клетки, продуциращи антитела).

Синдром на Devic - неблагоприятна прогноза

Повече от половината от пациентите губят зрението и способността си да се движат самостоятелно в рамките на 5 години от появата на симптомите. Ранното откриване и бързото лечение обаче подобряват прогнозата.