Дерматомиозитът е ревматично заболяване, което атакува мускулите, отслабвайки ги, както и кожата, което се проявява в различни характерни промени. Какви са причините и симптомите на дерматомиозит? Какво е лечението?
Дерматомиозит (лат. дерматомиозит, накратко - DM) е вид полимиозит - ревматично заболяване (по-точно на системна съединителна тъкан), в хода на което в мускулите възниква хронично възпаление. При пациенти с дерматомиозит кожата също е засегната. Само в редки случаи засягането на мускулите (лат дерматомиозит синус миозит).
При възрастни дерматомиозитът засяга 5-10 души от 1 милион, а при деца 1-3 души от 1 милион.
Дерматомиозит - причини
Точните причини за дерматомиозит са неизвестни. Предполага се, че е автоимунно заболяване, т.е. такова, при което клетките на имунната система атакуват тялото - в този случай мускулите и кожата.
ДОБРЕ ДА ЗНАЕМ >> Болести, произтичащи от автоимунитет, т.е. АВТОИМУНОЛОГИЧНИ БОЛЕСТИ
Някои хора подозират, че вирусни, бактериални или паразитни инфекции могат да бъдат фактори, които инициират анормален имунен отговор. На свой ред, при хора, които имат предразположение към развитието на болестта, упражнения, ултравиолетова радиация и лекарства.
Прочетете още: Фибромиалгия (FMS) - заболяване, проявяващо се с болки в мускулите и костите Ревматизъм - симптоми и лечение РЕВМАТИЧЕН ПРОФИЛ - тестове за ревматични заболяванияДерматомиозит - симптоми
Първите симптоми на дерматомиозит са неразположение, треска и обща слабост. След това има:
- кожни промени
- еритем на кожата на деколтето и шията (т.нар. V-знак)
- еритем с форма на очила и подуване около очите (т.нар. псевдоочила, симптом на хелиотроп)
Така нареченият Псевдоочилата и бучките на Gottron са най-характерните симптоми на дерматомиозит
еритема на тила, шията и раменете (т.нар. симптом на шал)
- еритем отстрани на бедрата и ханша (така нареченият симптом на кобура)
- Симптом на Gottron, т.е. бучки, зачервяване и разширяване на малки кръвоносни съдове на гърба на ръцете и над малките стави
- Симптом на Кейнинг, т.е. еритем и екхимоза в гънките на ноктите. Тогава придружаващият симптом често е нежност и болезненост на нокътните гънки под натиск
- така нареченият Твърда и груба кожа на върховете на пръстите и ръцете, склонна към пукнатини и лющене
ПРОВЕРКА >> Синини, обриви, петна ПО КОЖАТА - какви заболявания разкриват?
Някои също могат да се развият червен фоликул пърхот, дифузна алопеция или окосмяване по тялото (хипертрихоза).
От друга страна, при децата се наблюдава люлякова болест по цялото лице, а отлаганията на калций често се откриват в подкожната тъкан, най-често около ставите.
В допълнение, както при полимиозита, това също води до:
- мускулна слабост - особено в ръцете и бедрата (което се проявява при проблеми с разресването и изкачването по стълбите), както и в мускулите на врата (което може да доведе до отпускане на главата) или хранопровода (след това се появяват нарушения на преглъщането, дишането или говора)
- болки в ставите и сутрешна скованост
По-рядко, отколкото при полимиозит, се развиват миокардит, кардиомиопатия, аритмии или белодробна хипертония.
Важно
Дерматомиозит и рак
При пациенти с дерматомиозит рискът от злокачествено новообразувание на вътрешния орган е 20-25%. Най-често диагностицираните тумори, свързани с това заболяване, са лимфоми на яйчниците, белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и неходжкиновите лимфоми. Повечето видове рак се диагностицират в рамките на една година от диагностицирането на дерматомиозит, но някои казват, че ракът може да се появи до 5 години след диагностицирането на СД. Следователно пациентът трябва да бъде под онкологично наблюдение.
От друга страна, други изследователи демонстрират засилено откриване на новообразувания преди появата на симптомите на дерматомиозит (дори 2 години преди появата на СД) и предполагат, че при някои пациенти заболяването може да бъде паранеопластичен синдром, т.е. набор от промени, даващи характерни симптоми, които могат да показват съжителството на неопластичния процес. .
Дерматомиозит - диагноза
При съмнение за дерматомиозит се извършва следното:
- кръвни тестове - в случай на DM има повишено ниво на възпалителни параметри (включително реакцията на Biernacki), както и мускулни ензими в кръвта (CK, алдолаза, трансаминази)
- електромиография (EMG) - показва увреждане на мускулите
- биопсия на променен мускул, обикновено делтоиден, който показва миозит
Дерматомиозит - лечение
На пациента се дават имуносупресивни лекарства (най-често преднизон), които „заглушават“ имунната система, а оттам и възпалителния процес в организма. С течение на времето на пациента се дават все по-ниски дози от лекарството.
Ако след 4-6 седмици няма подобрение или симптомите на заболяването се влошат след намаляване на дозата на преднизон, към него се добавят други имуносупресори - избор на метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид.
Ако гореспоменатото терапията е неуспешна, интравенозни имуноглобулинови препарати се прилагат в продължение на 3-8 месеца.
Прочетете още статии от този автор
---przyczyny.jpg)
