Нормотензивен хидроцефалий (синдром на Хаким): причини, симптоми, лечение

Нормотензивният хидроцефалий, известен също като синдром на Хаким, не води до увеличаване на обиколката на главата. Симптомите, появяващи се в хода на нормалната хидроцефалия, могат да объркат и да предполагат други състояния, като болестта на Алцхаймер. И така, как се диагностицира синдромът на Хаким и как се лекува?

Нормотензивната хидроцефалия е известна още като синдром на Хаким. Това име идва от автора на първото описание на тази болест - Соломон Хаким го е направил през 1965 година. Синдромът на Хаким се наблюдава най-често при пациенти на възраст от 60 до 70 години. Поради факта, че някои пациенти с нормотензивна хидроцефалия имат съвсем различна диагноза (което се дължи на факта, че симптомите на заболяването не са специфични), точната му честота не е известна, но се смята, че синдромът на Хаким може да се появи след около 0, 5 процента от пациентите на възраст над 60 години.

Хидроцефалията се определя като състояние, при което има излишък на цереброспинална течност във вентрикуларната система на мозъка. Има различни форми от него, основното разделение включва разграничението на несъобщаваща се и комуникираща хидроцефалия (разликите включват възможността за протичане на цереброспиналната течност през структурите на вентрикуларната система). В последната категория нормотензивната хидроцефалия (т.е. с нормално вътречерепно налягане) е един от подвидовете комуникираща хидроцефалия.

Нормотензивен хидроцефалий (синдром на Хаким): причини

Синдромът на Хаким се причинява от нарушения в абсорбцията на цереброспиналната течност. Нормотензивна хидроцефалия може да възникне в резултат на:

• наранявания на главата
• Тумори на централната нервна система
• менингит
• усложнения след операция, извършена на главата
• кървене в субарахноидалното пространство

Гореспоменатото причинява само половината от причините за синдрома на Хаким. При останалата част от пациентите причините за заболяването не могат да бъдат открити - в 50% от случаите нормотензивната хидроцефалия е идиопатична.

Прочетете също: Вирусът Zika може да причини микроцефалия. Симптоми и пътища на инфекция с вирус zika Дефекти на нервната тръба: какви са те и как да ги предотвратим? Микроцефалия или микроцефалия - причини, симптоми и лечение на микроцефалията

Нормотензивен хидроцефалий (синдром на Хаким): симптоми

В хода на синдрома на Хаким първоначално се увеличава вътречерепното налягане. Ефектът от това явление е разширяването на вентрикуларната система на мозъка. След известно време вътречерепното налягане постепенно намалява, но неговите стойности остават в горните нормални граници. Съществуващото разширяване на вентрикуларната система обаче не регресира - разширените вентрикули могат да окажат натиск върху мозъчната тъкан, което, наред с други, води до до избледняването им.

Следните симптоми могат да се появят при пациенти с нормотензивна хидроцефалия:

• нарушение на походката (състоящо се в заемане на извита поза на тялото, ходене с широко разтворени крака и малки стъпки - може да прилича на това, че пациентът върви по лепкава земя)
• уринарна инконтиненция
• нарушения на деменцията (проявяващи се с увреждане на паметта, нарушена концентрация, затруднено вземане на решения и апатия, промени в личността и поведението и забавяне на мисловните процеси)

Не всички гореспоменати заболявания се развиват при всички пациенти с нормотензивна хидроцефалия. Ако пациентът има едновременно нарушения на походката, уринарна инконтиненция и деменция, типичната триада на Хаким се среща при нормална хидроцефалия.

Нормотензивна хидроцефалия (синдром на Хаким): разпознаване

Симптомите, които се появяват в хода на синдрома на Хаким, могат да се появят и при други неврологични заболявания, като например болестта на Паркинсон, фронтотемпоралната деменция, болестта на Уилсън, болестта на Алцхаймер или деменцията с телата на Леви. Поради тази причина пациентът трябва да се подложи на подробна диференциална диагноза.

Образните тестове са от основно значение при диагностицирането на нормотензивна хидроцефалия. Пациентите могат да се подложат на компютърна томография на главата и ядрено-магнитен резонанс. При тези тестове може да се види разширение на вентрикуларната система.

При диагностиката се правят измервания на налягането на цереброспиналната течност и т.нар Тест на Фишър. Тестът на Fisher се основава на лумбална пункция и освобождаване на определено количество цереброспинална течност (обикновено над 30 ml). Ако състоянието на пациента се подобри 30-60 минути след тази операция, това може да означава диагнозата на синдрома на Хаким. Тестът на Fisher е полезен и при анализ на това дали прилагането на лечението на синдрома на Хаким ще може да доведе до очакваните резултати.

Нормотензивен хидроцефалий (синдром на Хаким): лечение

При лечението на нормотензивна хидроцефалия се използва хирургично лечение - няма ефективно фармакологично лечение при пациенти с този проблем. Пациентите се имплантират с камерно-перитонеална клапа за оттичане на излишната цереброспинална течност от черепните структури в коремната кухина.

След имплантирането на клапата, най-голямото подобрение обикновено се постига по отношение на двигателни нарушения. В случай на други симптоми на синдрома на Хаким, като уринарна инконтиненция или нарушения на деменцията, резултатите от лечението за съжаление не са толкова значими.

Препоръчителна статия:

Хидроцефалия - причини и симптоми. Лечение на хидроцефалия