Склеродермията е заболяване, чиито причини не са напълно обяснени. Те вземат предвид например генетичния, имунологичния, съдовия фон и вредността на външната среда. При склеродермия се увеличава производството на колаген от фибробласти. Първоначално се получава индурация на отока, последвана от индурация и изчезване.
Системна склероза (лат. склеродермия) е рядко, хронично, нелечимо автоимунно заболяване, засягащо съединителната тъкан. Тъй като съединителната тъкан се намира в цялото тяло, хората със системна склероза могат да имат различни комбинации от симптоми, което е една от причините, поради които опитът им от заболяването може да варира. Болестта може да причини белези по кожата и основните органи като сърцето, белите дробове, храносмилателната система и бъбреците и може да доведе до животозастрашаващи усложнения.Съществува и ограничена склеродермия, която за разлика от системния тип засяга само кожата и по-дълбоките тъкани.
Съдържание
- Системна склероза - причини
- Системна склероза - симптоми
- Системна склеродермия - диагностика
- Системна склероза - лечение
Системна склероза - причини
Причините за системна склероза все още не са напълно изяснени. Генетични фактори и фактори на околната среда, като излагане на силиций, винилхлорид или трихлоретилен, вероятно ще играят роля. Фактор, който също може да повлияе на патогенезата на склеродермията, е инжектирането на силикон по време на пластична хирургия на гърдата.
Появата на болестта най-вече при жените може да се обясни с теорията за микрохимеризма. Това е оцеляването на феталните клетки в тялото на майката, които обикновено остават неактивни. Предполага се, че активирането на тези клетки от различни фактори може да доведе до симптомите на заболяването.
Системна склероза - симптоми
Склеродермията причинява много промени в тялото, така че симптомите могат да бъдат класифицирани според зоната, която засягат.
Симптомите на склеродермия, видими по кожата:
- Синдром на Рейно, който е пароксизмално бледи и по-късно сини ръце и подуване
- атрофични промени в червеното на устните и носа
- втвърдяване на пръстите, фалангите могат да станат по-тънки и некротични
- могат да настъпят промени в вида на склеротичния оток или признаци в ръцете и краката, лицето, шията и багажника
- при напреднали лезии може да възникне контрактура и обездвижване на ръцете
Симптомите на склеродермия могат да се появят и като промени в костната система:
- болки в ставите и възпаление на сухожилните торби
- стесняване на ставните капсули
- изчезване на нокътните туберкули
- остеопороза
Промените в мускулната система дават симптоми под формата на мускулна болка, причинена от хипертрофия и възпаление на междумускулната тъкан.
Промените в микроциркулацията, открити при капиляроскопски изследвания, причиняват:
- атрофия на капилярите
- Съдовите бримки се разширяват в средната част на синдрома на Рейно
Органните промени дават симптоми под формата на:
- затруднено преглъщане на храна поради разширяване и атония на хранопровода
- хипертония поради промени в малките бъбречни съдове
- задух и кашлица поради белодробна фиброза
- аритмии
- нарушения на проводимостта
- белодробна хипертония
- перикардит
Системна склеродермия - диагностика
Промените, настъпващи в хода на склеродермия, обикновено са толкова характерни, че не оставят съмнение относно нейната диагноза. Лабораторните тестове, полезни за поставяне на диагноза, включват:
- тестване на нивото на антитела към ACA центромера
- тестване на нивото на антитела срещу ядрения антиген топоизомераза I Scl-70
Случва се да се назначат и допълнителни тестове, като капиляроскопия, хистологично или електромиографско изследване на мускулната тъкан, както и спирометрия, ЕКГ и ехокардиография.
Системна склероза - лечение
Поради неизвестната досега патогенеза на склеродермия, все още няма ефективно причинно-следствено лечение. Терапията е насочена срещу процесите на фиброза, както и съдови и възпалителни промени и е насочена към облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения. Използваните лекарства са главно:
- имуносупресори, например циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин А и в тежки случаи кортикостероиди и каптоприл
- лекарства, действащи върху процеса на фиброза, като: пенициламин и гама-интерферон
- съдови лекарства: нифедипин, простациклин, декстран с ниско молекулно тегло, витамин Е
Особено внимание трябва да се обърне на промените в белите дробове, които се наблюдават при много пациенти със системна склероза, но не винаги са забележими. Интерстициалната белодробна болест е водещата причина за смъртност при пациенти със системна склероза, което представлява близо 35% от смъртните случаи, свързани с болестта, като всеки четвърти развива забележимо белодробно заболяване в рамките на три години след поставяне на диагнозата.
Важно е пациентите и техните близки да са наясно, че дори малки промени могат да предполагат белодробно заболяване, тъй като колкото по-скоро се съобщят подобни симптоми, толкова по-скоро пациентът може да бъде диагностициран и да получи подходяща подкрепа. Симптомите на белодробната фиброза включват:
- запъхтян
- задух при упражнения, изкачване нагоре или надолу по стълби
- както и суха, дразнеща кашлица, която не преминава
Библиография:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Кожни заболявания и болести, предавани по полов път", 1-во издание, Варшава 2019 г., ISBN 978-83-200-4707-3
