Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е заболяване, при което има прогресивно увреждане на нервните влакна в периферната нервна система. Патогенезата на това заболяване не е напълно ясна, но е ясно видимо, че то е свързано с отклонения във функционирането на имунната система на пациентите. Какъв е симптомът на хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия, въз основа на кои тестове може да се диагностицира и какви са възможностите за лечение на това образувание?

Съдържание:

1. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: причини
2. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: симптоми
3. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: диагноза
4. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: лечение
5. Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: прогноза

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) се споменава за първи път в медицинската литература в края на 19 век, когато точно през 1890 г. германският невролог Херман Айххорст описва първите случаи на това заболяване.

По-скоро болестта рядко получава повече внимание поради факта, че е сравнително рядка - смята се, че CIDP засяга няколко (5-7) от 100 000 души. При мъжете заболяването се появява дори два пъти по-често, отколкото при жените, и обикновено първите симптоми на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се появяват на 4-5. десетилетие от живота.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: причини

Точната причина за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия не е известна. Проблемът доста често се включва в групата на автоимунните заболявания - отклоненията във функционирането на имунната им система са забележими при пациенти с CIDP. В хода на заболяването, до възпалителни инфилтрати в близост до нервни влакна, в които участват макрофаги и Т лимфоцити.

Резултатът от възпалителната реакция при пациенти с CIDP е разрушаването на миелиновата обвивка, обграждаща нервните влакна, което е отговорно за характерните симптоми на хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия при пациентите.

Точно както всъщност е доста лесно за хората с CIDP да идентифицират явления, свързани с автоимунитета, възникват трудности, когато се опитват да обяснят появата на този тип реакция. Досега не са известни антитела, които да благоприятстват патологичните процеси, протичащи при пациенти с тази единица, нито са известни антигени, с които контактът да може да предизвика автоимунни реакции, водещи до разрушаване на миелиновите обвивки, характерни за CIDP.

Единственото нещо, което учените са успели да установят, е, че хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия понякога се появява заедно с други състояния - диабет, HIV инфекция, моноклонална гамапатия с неопределено значение и системен лупус еритематозус са примери за такива единици. саркоидоза и някои видове рак.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: симптоми

Основният симптом на хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е мускулната слабост в ръцете и краката. Болестта причинява дисфункция както на дисталните, така и на проксималните мускули, също така е характерно, че симптомите са симетрични и постепенно се влошават с времето.

Повечето от пациентите страдат от двигателна дисфункция и освен това се срещат и различни сензорни нарушения (като загуба на усещане, но също така и усещане за необичайни усещания, като изтръпване или парене). В допълнение, пациентите с CIDP също изпитват отслабена или дори пълна загуба на сухожилни рефлекси и могат също да имат смущения по отношение на вибрациите.

В допълнение към изброените типични симптоми на CIDP, пациентите могат да развият и други видове заболявания, които могат да включват:

• получаване на двойно изображение,
• чувство на обща слабост,
• нарушения на баланса,
• затруднено преглъщане.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: диагноза

Първоначално се извършва неврологично изследване при пациенти, чиито симптоми могат да показват хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. След като открият отклонения, характерни за това заболяване, се назначават допълнителни тестове, благодарение на които е възможно да се потвърди CIDP и да се изключат други възможни причини за заболяванията на пациента.

Болестите, с които трябва да се диференцират хроничните възпалителни демиелинизиращи полиневропатии, са главно мултифокална моторна невропатия, като полиневропатията е един от елементите на синдрома на POEMS и синдром на Guillain-Barre.

При съмнение за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, един от първите тестове, които трябва да се извършат при пациентите, е електромиографията (ЕМГ). Аномалиите в това проучване, които могат да потвърдят диагнозата CIDP, включват забавяне на проводимостта на импулсите в нервните влакна, съществуването на частичен проводим блок и увеличаване на латентността на двигателните потенциали.

При пациенти със съмнение за тази единица се назначава и лумбална пункция: при пациенти с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия на цереброспиналната течност обикновено се установява повишено количество протеин при нормална цитоза на течности.

Понякога се извършва биопсия на нервни влакна, благодарение на което е възможно да се открият възпалителни инфилтрати от Т лимфоцити и макрофаги, но също така да се забележат процесите на демиелинизация и ремиелинизация на нервните влакна. При някои пациенти понякога се назначават образни тестове - например, по време на ЯМР е възможно да се наблюдават възпалителни промени в нервните корени или хипертрофия на нервните плексуси, които могат да възникнат в хода на CIDP.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: лечение

При лечението на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия взаимодействията, фокусирани върху нарушения на имунната система, са най-важни. Поради тази необходимост основните препарати, предписвани на пациенти, страдащи от това състояние, са глюкокортикостероиди и се прилагат под формата на интравенозни инфузии на имуноглобулин.

При пациенти с тежки форми на CIDP също се използват плазмафереза ​​и други имуносупресивни средства (като циклофосфамид, циклоспорин или микофенолат мофетил). Редовното участие в рехабилитационни дейности е от голямо значение за пациентите да поддържат своята психомоторна годност възможно най-дълго. Също така е важно да се лекуват състояния, които може да са допринесли за появата на симптоми на CIDP, като диабет и саркоидоза.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: прогноза

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия може да бъде много различна - за съжаление това заболяване има тенденция да протича със състояния на ремисия и рецидив. Правилното, ефективно лечение обаче може да забави прогресирането на заболяването или да доведе до пълна ремисия на свързаните симптоми - благодарение на него дори при почти половината от пациентите (средно при 4 от 10 лекувани лица) симптомите на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия изчезват напълно.

Източници:

1. Siemiński M., Ossowka A., Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, Curr Treat Options Neurol. 2013 юни; 15 (3): 350–366, онлайн достъп: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Матей Е.К. и др., Хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия: от патология до фенотип, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, онлайн достъп: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

За автора

Лък. Томаш Нецки Възпитаник на медицинския факултет в Медицинския университет в Познан. Почитател на полското море (за предпочитане се разхожда по бреговете му със слушалки в ушите), котки и книги. В работата с пациентите той се фокусира върху това да ги слуша винаги и да прекарва толкова време, колкото им е необходимо.

Прочетете още текстове от този автор