Първичната билиарна цироза се класифицира като автоимунно заболяване, което означава, че тялото атакува собствените си тъкани. Характерен симптом на заболяването е усещането за хронична умора и обезпокояващ сърбеж на кожата. Разберете за лечението на първична билиарна цироза и проверете прогнозата.
Съдържание
- Първична билиарна цироза на черния дроб - причини
- Първична билиарна цироза на черния дроб - симптоми
- Първична билиарна цироза на черния дроб - диагноза
- Първична билиарна цироза на черния дроб - лечение
- Първична билиарна цироза - прогноза
Първичната билиарна цироза е все по-широко признато заболяване. През 70-те години честотата му се изчислява на около 40 случая на милион, в момента на около 250-350 случая на милион. Повече от 90% от пациентите са жени, чиито първи симптоми обикновено се появяват между 30-60-годишна възраст. При децата не се наблюдава първична билиарна цироза.
Първична билиарна цироза на черния дроб - причини
В основата на заболяването стоят многогодишните увреждания на холангиоцитите, т.е. епителните клетки на жлъчните пътища. Този процес води до нарушена жлъчна секреция от черния дроб. Затрудненото изтичане на жлъчка от черния дроб като следствие води до сериозно увреждане на органа, известен като холестаза.
Името първична билиарна цироза не отразява същността на заболяването, но такъв термин е приет през 50-те години.
Съвременните диагностични възможности позволяват да се открие болестта на ранен етап от развитието на болестта. Това често се случва много преди промените да се появят при хистологично изследване, т.е.при изследване на тъкани под микроскоп. С други думи, лезиите могат да бъдат открити преди черният дроб да бъде сериозно увреден, т.е. преди да се развие цироза.
Първична билиарна цироза на черния дроб - симптоми
Основните клинични симптоми са преди всичко усещане за хронична умора и мъчителен сърбеж по кожата.
Характеристика на хроничната умора при първична билиарна цироза на черния дроб е, че тя не се увеличава значително при повишено физическо натоварване, но също така не отшумява след почивка. Усещането за умора постоянно придружава пациента.
Сърбежът на кожата може да варира по тежест, от умерен сърбеж в ръцете и краката до силен сърбеж по цялото тяло.
При някои пациенти първичната билиарна цироза на черния дроб може да бъде напълно безсимптомна или да причинява само неспецифична болка в десния хипохондриум.
Тъй като метаболизмът на липидите се нарушава в хода на заболяването, някои пациенти могат да развият кожни промени в основата на носа. Това се казва жълти или жълти кичури, ясно видими под кожата. Жълтите са доброкачествени хистиоцитни тумори. Те са плоски, жълти издатини. Те са пълни с холестерол и други мастни тела. Те не са склонни да се сърдят. Те обикновено се отстраняват хирургически по козметични причини.
Пациентите с първична билиарна цироза доста често страдат и от други автоимунни заболявания и имат клинични симптоми на тези заболявания. Сред тях включваме:
- Синдром на Сьогрен
- автоимунни заболявания на щитовидната жлеза
- ревматоиден артрит
- склеродермия
При малка група пациенти диагнозата първична билиарна цироза е в стадия на напреднало чернодробно увреждане. След това могат да се появят симптоми:
- кахексия
- жълтеница
- асцит
- подуване на долните крайници
- податливост на синини
Прочетете още: Автоимунно чернодробно заболяване
Първична билиарна цироза на черния дроб - диагноза
Хроничната умора е неспецифичен симптом, който лесно се обяснява с преумора. Но сърбежът на кожата е трудно да се пропусне. Когато се появят такива симптоми, трябва да се свържете с личния си лекар.
За съжаление се случва пациентите със сърбеж по кожата да бъдат насочени към дерматолог, което значително удължава правилната диагноза. Това може също да влоши общото ви здравословно състояние.
Ето защо, Вашият лекар трябва да назначи основни чернодробни биохимични тестове (алкална фосфатаза и γ-глутамилтранспептидаза - GGT).
Прочетете също: Изследване на черния дроб. Какви тестове се извършват при чернодробни заболявания?
Диагнозата първична билиарна цироза се счита за сигурна, ако са изпълнени следните 3 критерия (вероятно, ако са налице два):
- повишена активност на алкална фосфатаза, индикаторен ензим за нарушения на оттока на жлъчката
- откриване на антимитохондриални антитела в серума (силно специфични за първична билиарна цироза)
- типично изображение на проба, взета по време на чернодробна биопсия (т.е. чернодробна пункция), показваща напр. характеристики на увреждане на жлъчните пътища
Първична билиарна цироза на черния дроб - лечение
С лечението на първична билиарна цироза трябва да се занимава хепатолог, лекар, който е специализиран в лечението на чернодробни заболявания. Основната цел на лечението е да забави прогресирането на заболяването и да премахне или значително да намали клиничните симптоми.
На пациентите се дава урсодезоксихолева киселина, която подобрява оттичането на жлъчката от черния дроб, като по този начин намалява токсичните й ефекти върху черния дроб. Това ефективно забавя прогресирането на заболяването при много пациенти.
При симптоматично лечение се използват препарати за намаляване на тежестта на сърбежа на кожата. Избраното лекарство е холестирамин.
Пациентите, страдащи допълнително от синдрома на Шегрен, развиват сухота в устата и суха конюнктива. В такива случаи се препоръчва често да се пият малки количества вода и да се използва т.нар изкуствени сълзи, които овлажняват повърхността на очите.
Прочетете също: Синдром на сухото око (ZSO): причини, симптоми, лечение
Трансплантацията на органи е единственото ефективно лечение за хора, които са сериозно увредили черния си дроб, включително чернодробна недостатъчност.
Лечението на първична билиарна цироза е хронично.
Трябва да следвате инструкциите на Вашия лекар, да се грижите за правилното хранене, да избягвате алкохола и лекарствата, които са токсични за черния дроб.
Прочетете още: Чернодробна диета - меню и правила. Какво да ядем и какво да избягваме?
Пациентите с трансплантиран черен дроб трябва да приемат лекарства за предотвратяване на отхвърлянето на трансплантация.
Първична билиарна цироза - прогноза
За съжаление те не са добри. Широко разпространено е мнението, че пълното възстановяване на първичната билиарна цироза не е възможно. Но ранната диагностика и прилагането на подходящо лечение са много ефективни за забавяне на прогресирането на заболяването при повечето пациенти.
Може да се каже, че следвайки препоръките на лекаря, пациентите с първична билиарна цироза оцеляват колкото здравите хора.
Прогнозата е много добра при пациенти, които се нуждаят от чернодробна трансплантация. Над 80% от пациентите оцеляват поне 5 години след операцията. Въпреки че трансплантираният черен дроб може да рецидивира първична билиарна цироза, състоянието не изглежда да има сериозни последици при повечето пациенти.
Препоръчителна статия:
Рак на черния дроб: причини, симптоми, лечение. За автора
Прочетете още статии от този автор
