Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP)

• Това е заболяване, което се характеризира с липса на тромбоцити.
• Тромбоцитите участват в съсирването на кръвта, така че това заболяване води до кървене в кожата и други органи.
• Причината е от имунен тип, защото органите произвеждат антитела срещу тромбоцитите.
• Далакът разпознава самите тромбоцити като чужди клетки и ги унищожава.
• Нарича се още имунна тромбоцитопенична пурпура.
• ITP не може да бъде предотвратено.

Защо се появява?

• Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура възниква, когато определени клетки на имунната система произвеждат антитела срещу тромбоцитите.
• Тромбоцитите помагат на кръвния съсирек, като се запушва, за да запуши малки дупки в повредени кръвоносни съдове.
• Антителата се фиксират към тромбоцитите и далакът унищожава тромбоцитите, които носят антителата.
• Антителата, които са направени срещу тромбоцитите, са особено от тип G или IgG имуноглобулини.

Причините за PTI тромбоцитопенична пурпура

• При деца се появява след вирусна инфекция.
• Острата ИТП е по-честа при деца на възраст между две и девет и засяга двата пола еднакво.
• При възрастни е по-често хронично заболяване и може да се появи след вирусна инфекция, с употребата на определени лекарства, по време на бременност или като част от имунно разстройство.
• Засяга жените по-често от мъжете.

клиника

• Пациентите с ИТП могат да останат безсимптомни или да имат трайни кръвоизливи в кожата (особено в области, изложени на травма) под формата на малки червени петна (петехиален обрив).
• Чести са и кръвоизливите от лигавиците (епистаксис или кървене от носа, кървящи венци, менорагия или силно вагинално кървене, екхимоза).
• Вътрешните кръвоизливи и хемартрозата (ставни кръвоизливи) са редки.
• Склонност към натъртване.

диагноза

• Диагнозата се установява чрез клинична анамнеза, физикален преглед и брой на тромбоцитите.
• Пълната кръвна картина показва нисък брой на тромбоцитите.
• Тестовете за коагулация на кръвта (TPT и PT) са нормални.
• Времето на кървене се удължава.
• Антитела, свързани с тромбоцитите, могат да бъдат открити.
• Биопсията или медуларният аспират изглежда нормална или може да покаже по-голям от нормалния брой клетки, наречени мегакариоцити, които са начална форма на тромбоцитите.

Лечение: кортизон

• При децата болестта често отминава без лечение, въпреки че някои може да се наложи.
• При възрастни лечението започва с кортизон (обикновено преднизон).
• Преднизонът може да се използва за 6 седмици и осигурява успеваемост до 80%

изваждане на далака

• Това е хирургичното отстраняване на далака.
• Той е запазен за случаи, резистентни към консервативна терапия.
• Осигурява успеваемост от 50% до 80%
• Много рядко се прави в детството.

Други лечения

• Ако заболяването не се подобри с преднизон, други лечения могат да включват:
  • Лекарство, наречено даназол (данокрин) перорално.
  • Инжекции с висока доза на интравенозен гамаглобулин (имунен фактор): Интравенозният гамаглобулин в дози от 400 до 1000 mg / kg / ден се използва успешно в случаи на рефрактерна ИТП.
  • Лекарствата, които инхибират имунната система: винкристин и винбластин са най-често използвани. Те се използват, ако ниският брой на тромбоцитите продължава, въпреки лечението с кортикостероиди или спленэктомия.
  • Филтрация на антитела от кръвния поток.
  • Анти-RhD терапия за хора с определени видове кръв.
  • Други терапевтични възможности: Даназол и колхицин са осигурили ограничен успех при пациенти с ИТП, както и плазмаферезата.
  • Лечението на ITP с моноклонални антитела е в експериментална фаза.

Хората с ИТП не трябва да приемат ацетилсалицилова киселина (аспирин), ибупрофен или варфарин, тъй като тези лекарства пречат на функцията на тромбоцитите или кръвосъсирването и може да се появи кървене.