Сидеробластичната анемия е рядко диагностициран тип анемия. Същността на заболяването е дефектен метаболизъм на желязото, което може да доведе до цироза, кардиомиопатия или развитие на диабет. Какви са причините и симптомите на сидеробластичната анемия? Как се лекува този рядък тип анемия?
Сидеробластичната анемия принадлежи към групата на анемията, свързана с нарушения в производството на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки). В хода на заболяването, костният мозък, вместо да произвежда правилно червените кръвни клетки, произвежда сидеробласти, т.е. В резултат на това в тялото има излишък от този елемент.
Съдържание:
- Сидеробластична анемия - причини
- Сидеробластична анемия - симптоми
- Сидеробластична анемия - диагноза
- Сидеробластична анемия - лечение
- Диета при сидеробластична анемия
Сидеробластична анемия - причини
В случай на вродено заболяване, причините за излишък на желязо в организма са мутации на различни гени, свързани, наред с други, нарушения в синтеза на хем, разстройства, зависими от тиамина. На свой ред основните причини за придобита сидеробластична анемия са:
- злоупотребата с алкохол
- недостиг на мед в организма
- използване на лекарства, които инхибират синтеза на пиридоксал фосфат (изониазид, циклосерин)
- отравяне с цинк или олово.
Съвместното съществуване на миелодиспластичен синдром, фиброза на костния мозък и хронична миелоидна левкемия също може да допринесе за развитието на заболяването.
Сидеробластична анемия - симптоми
Болестната картина включва типични симптоми на анемия, т.е.:
- бледност на кожата, лигавицата и конюнктивата
- повишена слабост и умора
- главоболие и световъртеж
- проблеми с концентрацията
- учестен пулс и учестено дишане
- усещане за постоянен студ
и симптоми, свързани с твърде много желязо в организма: захарен диабет, аритмии и неврологични нарушения. Някои пациенти също имат увеличение на черния дроб и далака.
Вродената форма на заболяването обикновено се появява в ранна детска възраст. Придобитата форма е най-често при хора над 50 години.
Сидеробластична анемия - диагноза
Диагнозата на заболяването се основава на кръвни тестове, аспирационна биопсия или биопсия на костен мозък, както и цитогенетика.
Кръвната картина обикновено разкрива намаляване на нивата на хемоглобина, натрупване на желязо, мед, копро- и протопорфирини в еритроцитите и намален брой тромбоцити и левкоцити. Биопсията, т.е. събирането на костен мозък от илиачната плоча, позволява наличието на пръстеновидни сидеробласти и повишено количество желязо в мозъчните клетки. На свой ред цитогенетичните тестове разкриват хромозомни аномалии.
Сидеробластична анемия - лечение
В случай на генетично обусловена сидеробластична анемия се използва терапия с витамин В6. Отговор на лечението обикновено се получава в рамките на няколко седмици след започване на лечението. При пациенти с вродена форма на заболяването, концентратите на червените кръвни клетки се преливат редовно и поради повишеното количество желязо в организма се използват лекарства, които свързват този елемент. При някои пациенти може да се обмисли автоложна трансплантация на костен мозък.
ВажноДиета при сидеробластична анемия
Някои продукти могат да допринесат за влошаване на симптомите на заболяването, особено тези, богати на цинк, т.е. миди, черен дроб, твърди сирена, както и различни видове ядки. Поради това пациентите трябва да ги изключат от диетата, както и алкохола, който е един от рисковите фактори за развитието на придобитото заболяване.
Прочетете още: Апластична анемия. Видове и симптоми на апластична анемия Злокачествена анемия: причини и симптоми. Болест на Адисън-Биерме ... Мегалобластна анемия - причини, симптоми и лечение
---objawy-leczenie.jpg)
.jpg)
