Рецидивиращият полихондрит (Polychondritis recidivans) е рядко възпалително заболяване с неизвестна етиология и внезапна поява. Засяга хрущялите на ушите, носа, ларинкса, трахеята и бронхите. Какви са симптомите на повтарящо се възпаление на хрущяла и как се лекува?
Повтарящо се възпаление на хрущяла (Полихондрит рецидиви, рецидивиращ полихондрит) има характерен, силно променлив ход, с периоди на обостряне, вариращи от няколко дни до няколко седмици, последвани от периоди на ремисия. Болестта засяга хрущялите на ушите, носа, ларинкса, трахеята и бронхите. Пиковата честота настъпва през четвъртото и петото десетилетие от живота, но може да се развие и при деца и възрастни хора. Среща се при хора по целия свят, с еднаква честота и при двата пола.
Имунологичните механизми играят важна роля в патогенезата на повтарящото се възпаление на хрущяла. Депозитите на имуноглобулини и комплемент могат да бъдат намерени на мястото на възпалението, както и антитела към тип II колаген и матрилин I в серума на някои пациенти и наличието на имунни комплекси.
Процесът на разрушаване на хрущяла започва от външната му повърхност и напредва по-дълбоко. На тези места се случва нейното увреждане на синусите и загуба на хондроцити. Повреденият хрущял се заменя с гранулационна тъкан, която след това претърпява фиброза и фокална калцификация. Възможно е също да има малки огнища на регенерация на хрущяла.
Повтарящо се възпаление на хрущяла: симптоми
Началото на заболяването е внезапно и включва хрущял на едно или две места. Интересното е, че общите симптоми като треска, умора и загуба на тегло могат да предшестват промени в органите с няколко седмици.
Първият симптом на повтарящото се възпаление на хрущяла е едностранният или двустранният ушен хрущял. Пациентите се оплакват от симптоми като внезапна болка, болезненост и подуване на хрущялната част на ухото. Кожата на мястото на лезиите е яркочервена или виолетова. Продължителните или повтарящи се обостряния на заболяването, дължащи се на разрушаването на хрущяла, водят до отпускане и падане на предсърдията. Освен това полученото подуване може да запуши Евстахиевата тръба или външния слухов проход, допринасяйки за увреждане на слуха.
Ринитът може да се появи по време на първия пристъп на заболяването или по време на последващи обостряния. Характерни са симптоми като запушване на носа, хрема и епистаксис. Мостът на носа е червен, подут и нежен и неговият колапс може да доведе до нос на седло.
Артритът най-често е асиметричен, оскъден и полиартикуларен и засяга както големи, така и малки периферни стави. Рецидивът на възпалението продължава от няколко дни до няколко седмици и се самоограничава. Изследването на засегнатите стави показва тяхната прекомерна топлина, палпационна болка и подуване. Също така е възможно да се включат ребрените хрущяли, горните гръдни стави и гръдно-ключичните стави. След това се оформя фуниевидна или дори подобна на гърди гърда.
В очите може да има конюнктивит, еписклерит, склера, ирис и роговица. Поради риска от развитие на слепота, язви и перфорация на роговицата са особено опасни. Други често срещани симптоми включват оток на клепачите и периорбитален оток, екзофталмия, катаракта, оптичен неврит, парализа на външните очни мускули, васкулит и тромбоза на ретиналната вена.
Когато са ангажирани ларинкса, трахеята и бронхите, се открива пресипналост, кашлица без отхрачване на секретите, болезненост в проекцията на ларинкса и проксималната част на трахеята. Отокът на лигавицата, стесняването и / или колапсът на ларингеалните и трахеалните хрущяли може да доведе до появата на стридор и животозастрашаваща обструкция на дихателните пътища, изискваща трахеостомия. В допълнение, колапсът на бронхиалните хрущяли насърчава развитието на пневмония и при широко участие на бронхиалното дърво води до дихателна недостатъчност.
Аортната регургитация се среща при приблизително 5% от пациентите и е резултат от прогресивното разширяване на пръстена или унищожаването на неговите листчета. Други сърдечни симптоми включват перикардит, миокардит и нарушения на проводимостта. Аортната дъга, аневризмите на гръдната и коремната аорта могат да съществуват едновременно.
Повтарящото се възпаление на хрущяла може да бъде придружено от системен васкулит, който е под формата на левкоцитокластичен васкулит, нодоза на полиартериит или болест на Takayasu. На техния фон могат да се развият неврологични нарушения под формата на епилептични припадъци, инсулти, атаксия и невропатия на черепните и периферните нерви.
Кожните лезии не са толкова характерни за повтарящото се възпаление на хрущяла, но ако са налице, те са под формата на пурпура, носеща еритема или мултиформе, ангиоедем, уртикария, ретикуларна цианоза и възпаление на мастната тъкан.
Около 30% от пациентите с повтарящо се възпаление на хрущяла са диагностицирани с други ревматични заболявания, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren или анкилозиращ спондилит.
Други състояния, свързани с повтарящо се възпаление на хрущяла, включват възпалително заболяване на червата, първична билиарна цироза и миелодиспластични синдроми.
Повтарящо се възпаление на хрущяла: диагноза
В момента критериите на McAdam или модифицираните критерии на Damiani и Levine се използват за диагностициране на повтарящо се възпаление на хрущяла.
Критериите, предложени от McAdam, включват:
- повтарящо се възпаление на хрущялите на двете предсърдия
- неерозивен артрит
- възпаление на носния хрущял
- възпаление на структурите на очните ябълки (конюнктива, роговица, склера или склера и / или увеална мембрана)
- ларинкса и / или трахеит
- увреждане на кохлеята и / или вестибуларния орган, проявяващо се с невросензорно увреждане на слуха, шум в ушите и / или замаяност
Диагнозата е сигурна, когато са налице поне три от изброените симптоми, с положителна биопсия на хрущяла на тестисите от ухото, носа или дихателните пътища.
Според модифицираните критерии на Damiani и Levine, диагнозата може да бъде поставена, когато се открие един или два от гореспоменатите симптоми и се получи положителен резултат от биопсия, или когато възпалението на хрущяла се намали на поне две места след употребата на глюкокортикостероиди или дапсон, или когато поне три от гореспоменатите симптоми.
Важно е, че при пациенти с ясна клинична картина биопсията обикновено не е необходима.
Що се отнася до резултатите от лабораторните тестове, пациентите често имат умерена левкоцитоза, нормоцитна и нормохромна анемия и повишени нива на СУЕ и С-реактивен протеин.
В някои случаи могат да бъдат открити циркулиращи имунни комплекси, повишена концентрация на гама глобулини и антитела към цитоплазмата на c-ANCA и p-ANCA.
Много диагностични методи се използват за диагностициране на повтарящо се възпаление на хрущяла, например:
- Засягането на дихателните пътища може да бъде демонстрирано чрез извършване на компютърна томография и бронхоскопия
- ЯМР е особено полезен при изобразяване на ларинкса и трахеята
- извършва се бронхография за търсене на бронхиални стриктури
- спирометрията може да открие стесняване на дихателните пътища вътре в гърдите
- Рентгенографията на гръдния кош може да покаже стесняване на трахеята и / или основните бронхи, аневризматична дилатация на възходящата или низходящата аорта и разширяване на сърдечния силует при наличие на недостатъчност на аортната клапа
- Рентгеновите лъчи също могат да покажат калцификации, които са следствие от разрушаването на хрущяла на ушите, носа, ларинкса и трахеята
Повтарящо се възпаление на хрущяла: лечение
При пациенти с активно възпаление на хрущяла се използва преднизон в дози от 40-60 mg дневно. При условие, че активността на заболяването се контролира правилно, дозата на лекарството се намалява и в някои случаи е възможно дори пълно оттегляне на лекарството. В случай на хронична употреба се приемат 10-15 mg на ден за контрол на симптомите на заболяването. Вместо преднизон е възможно да се използва dapson.
Имуносупресивни лекарства - метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин, се използват, когато лечението с преднизон не реагира или ако са необходими високи дози преднизон за контрол на активността на заболяването.
В случай на тежки зрителни симптоми може да е необходимо вътреочно приложение на глюкокортикостероиди и използването на високи дози преднизон.
При пациенти с поражение на аортната клапа се извършва заместване на клапата, а в случай на аортна аневризма - възстановяване на артерията. При пациенти със симптоми на тежка обструкция на дихателните пътища е необходима трахеостомия, а в случай на колабиращи трахеални и бронхиални хрущяли - имплантиране на стент.
Препоръчителна статия:
Болести в резултат на автоимунитет, т.е.АВТОИМУНОЛОГИЧНИ БОЛЕСТИ
