Лихен склерозус: причини, симптоми, лечение

Лихен склерозус е заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с хронично възпаление на кожата под формата на порцеланово-бели папулни лезии и перивентикуларна кератоза. Какви са другите симптоми на лишей склерозус? Как се лекува?

Лихен склерозус (лишей склерозус) се проявява с порцеланово-бели лезии с бучка, сливащи се в по-големи, леко втвърдени огнища, които могат да бъдат придружени от различно засилена фоликуларна хиперкератоза - прекомерна кератинизация на космения фоликул. Лихен склерозус засяга и двата пола, но е по-често при жени с два пика на болестта - преди пубертета и между 5-то и 6-то десетилетие от живота. Децата също могат да боледуват.

Лихен склерозус: причини

Смята се, че автоимунните фактори и определени генетични предразположения играят роля в развитието на това заболяване. Около 75% от жените с лишеи от склероз имат антитела към извънклетъчния матричен протеин 1 (ECM-1), което показва, че протеинът е един от вероятните автоантигени. Интересното е, че някои жени изпитват спонтанни ремисии по време на пубертета, което може да предполага възможното участие на хормонални фактори в развитието на това кожно заболяване.

Лихен склерозус: симптоми

Първата лезия, която смущава пациента, е едно място или множество разпръснати петна с по-малък диаметър. Тези лезии могат да бъдат разположени отстрани на шията, ключиците, ръцете, зоната между и под гърдите, както и върху флексийните повърхности на ръцете.

Промените в устната лигавица - особено на бузите и под езика - са много редки. Тогава те приемат формата на бели плаки.

В ранния стадий на заболяването могат да се наблюдават порцеланово-бели, леко повдигнати плаки, по-малки от 1 см в диаметър, които постепенно могат да се увеличават и сливат, за да образуват по-големи цъфтежи с неправилна форма.

По-старите лезии са атрофични, имат пергаментоподобна повърхност и съжителстват с комедоноподобни огнища на фоликуларна кератоза. Възможно е също така епидермисът да се отдели от дермата, за да образува пикочен мехур.

В случай на лишей склерозус в областта на външните гениталии, вулвата, перинеума и перианалната област са най-често засегнати при жените, а главичката и препуциума при мъжете. Тези области могат да станат белези, изкривени и да образуват кървящи мехури, което да доведе до диспареуния (болка по време на полов акт). При мъжете също може да се развие възпаление на главата и фимоза, а при жените цироза на вулвата. Характерно е и появата на заядлив сърбеж. Струва си да се помни, че огнищата на лишеи от склероз в гениталната област могат да представляват потенциални предракови лезии.

Лихен склерозус: диагностика и диференциация

Диагнозата lichen sclerosus се основава на задълбочен дерматологичен преглед и идентифициране на характерни кожни промени. При съмнителни случаи се взема проба за хистопатологично изследване.

Диференциацията взема предвид такива заболявания като ограничена склеродермия (морфея), фокална форма на лупус еритематозус (DLE), атрофичен лишей, псориазис, болест на Боуен и витилиго.

Лихен склерозус: лечение

За локално лечение обикновено е ефективно локалното приложение на 0,05% клобетазол пропионат два пъти дневно в продължение на до 4 седмици. В огнеупорни случаи се използват интралезионни кортикостероидни инжекции (разтвор на триамцинолон ацетонид с местна упойка). Това е особено вярно при наличие на силно сърбящи или хронични лезии на външните гениталии. Трябва обаче да се има предвид, че употребата на глюкокортикостероиди може да доведе до атрофични промени в кожата. Лубрикантите са много ефективни в случай на сухота. Пациентите също трябва да упражняват добра хигиена и да избягват дразнители, както и чести бани с твърди сапуни. Освен това в локалната терапия се използват инхибитори на калциневрин и UVA1 или PUVA-терапия за баня.

Пероралните ретиноиди като Acitretina или Isotretinoin се използват за общо лечение, но тяхното използване изисква внимателно наблюдение (особено при жени) и допълнителни изследвания.