Глюкагономът е много рядък хормон-активен тумор, получен от алфа клетките на панкреаса и секретира глюкагон. Този тумор расте много бавно и симптомите му се появяват късно. При повечето пациенти появата на синдром на глюкагонома настъпва до 2 години преди поставяне на диагнозата. Какво представлява лечението с глюкагонома? Каква е прогнозата?
Съдържание:
- Глюкагоном - симптоми
- Глюкагоном - диагноза
- Глюкагоном - лечение
- Глюкагоном - прогноза
Глюкагономът представлява около 2% от всички хормонално активни новообразувания в стомашно-чревния тракт. Честотата на този рак е 1/20 милиона случая годишно. Глюкагонът е хормон, секретиран физиологично от алфа клетките на панкреаса. Неговата задача е да поддържа нормални нива на глюкоза в кръвта в състояние на глад. Това се случва чрез увеличаване на разграждането на гликогена, който е резервен материал, присъстващ в черния дроб.
Благодарение на разграждането на гликогена, глюкозата се освобождава в кръвта, което ви позволява да поддържате правилната й концентрация в тялото, въпреки глада. Наличието на глюкагон-секретиращ тумор причинява неконтролирано покачване на кръвната глюкоза, независимо от приема на храна.
Глюкагономът често е компонент на синдрома на множествена ендокринна неоплазия (MEN1). След това туморът се придружава от първичен хиперпаратиреоидизъм и тумор на предната хипофизна жлеза. Глюкагон-секретиращият тумор е злокачествен тумор, който може да метастазира в отдалечени органи.
Глюкагономът е голям, солиден тумор, най-често разположен в опашката на панкреаса, много рядко този тумор има различно местоположение. Глюкагономът е най-често при жени в постменопауза.
Към момента на поставяне на диагнозата по-голямата част от пациентите с глюкагоном вече имат метастази в черния дроб и регионалните лимфни възли. Изключително рядко е, че симптомите на глюкагоном не са свързани с наличието на тумор на панкреаса, а са свързани с цироза или хроничен панкреатит.
Глюкагоном - симптоми
Глюкагономът е тумор, който расте много бавно и поради това започва да се проявява много късно. Най-честите симптоми, свързани с глюкагонома, са:
- лек диабет
Повишените нива на глюкоза в кръвта могат да причинят сънливост, повишена жажда, често уриниране, зрителни нарушения и нарушено зарастване на рани. Този тип диабет обаче има тенденция да се решава след отстраняване на секретиращия глюкагон тумор.
- отслабване
- анемия
- диария
- възпаление на устната лигавица
- скитащ некротичен еритем
Скитащият некротичен еритем е най-характерният симптом на глюкагонома. Това е кожна лезия, която първоначално се развива на крайниците и може да се появи по цялото тяло с напредването на болестта. Първоначално върху кожата се появява еритем, в централната й част се появява мехур, който след пробиване създава фокус на некроза, покрит с тъмна струпея. Той е придружен от болка и сърбеж. Лезията зараства в рамките на 10 дни, оставяйки обезцветяване. Еритемата се появява циклично на всеки 7-14 дни.
- венозна тромбоза и белодробна емболия
- дифузна алопеция (лат. alopecia diffusa)
Този симптом се характеризира с прекомерна загуба на коса, плешивостта е равномерна по цялата повърхност на скалпа и често е придружена от изкривяване на нокътната плоча.
- зачервяване на езика, дъвчене
- психични разстройства и неврологични разстройства като раздразнителност, апатия, проблеми с паметта
- нистагъм.
Глюкагоном - диагноза
Клиничните симптоми, особено наличието на мигриращ некротичен еритем, изискват прилагането на диагностика на глюкагонома. Диагнозата се основава на оценката на нивото на глюкагон в кръвта, резултатът над 1000 pg / ml е основата за разширяване на диагнозата към тумор, секретиращ глюкагон.
Лабораторните тестове също показват намалено ниво на цинк в кръвта. За да се потвърди диагнозата и да се задълбочи диагнозата, се извършват образни тестове за оценка на размера и местоположението на тумора. Тестовете, посочени в диагнозата глюкагоном, са ултразвук, компютърна томография и сцинтиграфия на соматостатинов рецептор.
Сцинтиграфията е много чувствителен тест, който открива соматостатиновите рецептори в туморните клетки. Позволява локализирането на тумор, който не се вижда при други образни тестове, и помага да се квалифицират пациентите за лечение с аналози на соматостатин.
Благодарение на този тест е възможно да се прецени дали даден тумор има соматостатинови рецептори, които са мишена за използваните лекарства.
Хистопатологичното изследване на туморната биопсия е основата за определяне на степента на туморно злокачествено заболяване.
Прочетете също: Соматостатинов тумор (соматостатином): причини, симптоми, лечение
Глюкагоном - лечение
Основата на лечението е хирургично отстраняване на тумора с запас от здрава тъкан.
Фармакологичното лечение се основава на употребата на лекарства, които са аналози на соматостатин, ако е установено тяхното присъствие върху туморни клетки при теста за сцинтиграфия на рецепторите.
Тези лекарства спомагат за инхибиране на прогресията на заболяването и за намаляване на клиничните симптоми. Те се прилагат като интрамускулни инжекции на всеки няколко седмици, както е предписано от Вашия лекар.
В случай на неоперабилни тумори се използва радиоизотопно лечение с маркирани с радиоактивни изотопи аналози на соматостатин, ако сцинтиграфското изследване е потвърдило наличието на соматостатинови рецептори на повърхността на тумора.
В случай на терапевтичен неуспех с други методи, химиотерапията се използва в режим на много лекарства.
Глюкагоном - прогноза
Прогнозата зависи от стадия на новообразуването към момента на поставяне на диагнозата и наличието на метастази, предполага се, че когато туморът бъде успешно отстранен, 5-годишната преживяемост при пациентите е 97%.
Прочетете също: Рак на панкреаса - Симптоми и лечение на рак на панкреаса
За автора Лек. Агнешка Михалак Завършила Първия медицински факултет в Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломна практика. В бъдеще тя планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.Прочетете още статии от този автор
