Болест на Пик: причини, симптоми, лечение

Болестта на Пик принадлежи към групата на фронтотемпоралните деменции. Години наред се смяташе за рядко заболяване. Въпреки това, от публикуването на забележителна клинична и патологична хартия през 1987 г., болестта на Пик се счита за третата най-честа причина за деменция след болестта на Алцхаймер и деменцията на тялото на Lewy. Какви са симптомите? Има ли лечение?

Болестта на Пик (PiD) е рядко невродегенеративно заболяване, вид фронтотемпорална деменция (FTD). Болестта на Пик принадлежи към тавтопатии, група заболявания, причинени от аномалии в микротубулите на протеина тау. Науропатологичната картина показва неразтворими отлагания на посттранслационно модифицирания MAP-tau протеин.

Болест на Пик: симптоми

Характерна особеност на заболяването е последователното появяване на симптомите.

• Въвеждаща фаза

Появяват се разстройства на настроението (депресивни състояния, маниакални състояния) и тревожни разстройства. Поради тази причина пациентите могат да бъдат насочени за психиатрична консултация и техните клинични симптоми се оказват устойчиви на лечение. Освен това има характерологични промени, отначало фини под формата на по-спокоен подход към социалните норми, загуба на добри обноски и необичайно поведение. Оттеглянето и апатията са по-редки. При някои пациенти може да се наблюдава неадекватна грижа за собственото им здраве, което води до множество медицински консултации.

• Междинна фаза

Емоционалните симптоми престават да доминират, докато поведенческите разстройства се увеличават. Пациентите напълно не спазват социалните норми, държат се неадекватно, пренебрегват чувствата на другите. Наблюдават се промени във външния им вид: пренебрегване на личната хигиена, липса на грижи за облеклото. Влошаване на хранителните навици и проблеми със съня. В допълнение, има постепенно развитие на езиков дефицит и когнитивни и памет нарушения. Има неврологични симптоми: съвещателни (симптом на Marinesco-Radovici), примитивни рефлекси (напр. Смучене, уринарна инконтиненция, по-рядко изпражнения).

• Напреднала фронтотемпорална деменция

Значителни поведенчески разстройства: дезинхибиция, раздразнителност, емоционална лабилност, поведение на изобразяване, стереотипи, бездействие, емоционално безразличие, загуба на интереси. Комплексен когнитивен дефицит: език, абстракция и планиране, нарушения на зрително-пространствените и двигателни функции. Неврологични симптоми: скованост на двигателя, по-рядко треперене (постурално), примитивни рефлекси (хващане, смучене, скаут), инконтиненция на урината и изпражненията.

Болест на Пик: диагноза

Критерии за диагностика (McKann et al., 2001) - развитието на поведенчески и когнитивни дефицити, проявяващи се както следва:

• ранни и прогресивни промени в личността, белязани от трудности в адаптирането на поведението, често водещи до неадекватни реакции и действия; или
• ранни и прогресивни речеви нарушения, характеризиращи се с трудности при изразяването или със значителни проблеми при именуване и разбиране на думи
• дефицитите причиняват значителни проблеми в социалното функциониране и са забележими в сравнение с предишното ниво на функциониране
• курсът се характеризира с постепенно начало и постоянно влошаване на функцията
• дефицитите не са причинени от други нарушения на ЦНС, метаболитни или индуцирани от веществото

Недостатъците не се появяват само по време на делириум и не могат да бъдат обяснени с друга психиатрична диагноза (напр. Депресия, шизофрения).
Диференциалната диагноза включва: системно заболяване, болест на Хънтингтън, злоупотреба с вещества. Диагнозата на болестта на Алцхаймер (AD) често се диагностицира погрешно, особено в случаите с бавно начало в напреднала възраст.

Болест на Пик: диагностични тестове

Изследванията на кръв и ликвор са нормални.
До късните стадии на заболяването може да няма промени в ЕЕГ. По-късно се наблюдава забавяне на ритъма в предните и предните отвеждания. ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) и КТ (компютърна томография) могат да покажат атрофия на фронталната и темпоралната кора.

Болест на Пик: лечение

Няма ефективно лечение за подобряване на когнитивната функция при пациентите. Тъй като се наблюдават нарушения на невротрансмитерите - серотонин и норадреналин, се правят опити да се използват инхибитори на обратното захващане на серотонин, норадреналин и тразодон, които позволяват да се модифицират психичните разстройства и поведение. Инхибиторите на холинестеразата не се използват.