Билиарна атрезия - причини, симптоми и лечение

Билиарната атрезия или сливането на жлъчните пътища е вроден дефект, който е едно от редките заболявания. Нелекуваната жлъчна атрезия може да доведе до цироза на черния дроб и дори смърт. Според изследванията 90 процента от нелекуваните деца умират преди 3-годишна възраст. Какви са причините и симптомите на жлъчната атрезия? Как протича лечението?

Билиарната атрезия или сливане на жлъчните пътища е вроден дефект, чиято същност е възпаление на жлъчните пътища, т.е. жлъчни пътища (течността, отделяна от черния дроб за смилане на мазнините) от черния дроб до тънките черва. Възпалението води до фиброза на жлъчните пътища и по-нататък до тяхното запушване. Последицата от този процес е, че потокът на жлъчката от черния дроб към червата е спрян (холестаза). Жлъчката се натрупва в черния дроб и жлъчните пътища (при свиване) в излишък и с течение на времето води до повишаване на налягането в жлъчните пътища, което може да увреди чернодробните клетки.

Честотата на билиарната атрезия се оценява на около 1 на 20 000. деца. Момичетата боледуват по-често от момчетата.

Билиарна атрезия - причини

Причините за сливане на жлъчните пътища са неизвестни. Предполага се, че болестта има автоимунен фон, т.е. клетките на имунната система атакуват правилно оформените жлъчни пътища, водят до възпаление и по-нататъшно сливане.

Болестта може да бъде и генетично обусловена, въпреки че това се отнася за по-малък брой случаи. Също така е известно, че атрезията на жлъчката не е наследствена.

Билиарна атрезия - симптоми

Симптомите на атрезия на жлъчката се появяват през първите дни или седмици от живота, обикновено между седмици 2 и 6:

• продължителна жълтеница (жълто обезцветяване на кожата, лигавиците, бялото на очите). Жълтеницата се проявява при много новородени и обикновено отзвучава през първите две седмици от живота. Ако това не се случи, тогава може да се подозира жлъчна атрезия
• сив или светложълт глинен стол
• урина с тъмен цвят на бира
• леко увеличен черен дроб (разположен в горния десен квадрат на корема)
• продължително кървене от пъпа или друга област

Освен това 10-20 процента. деца с билиарна атрезия развиват вродени дефекти, например сърдечни дефекти, двойна далака, поликистоза на бъбреците.

Билиарна атрезия - диагноза

При подозрение за билиарна атрезия се прави ултразвук на корема, благодарение на който лекарят може да оцени функцията на черния дроб, жлъчните пътища и жлъчния мехур.

При съмнение за билиарна атрезия диагностичните тестове трябва да се извършват много бързо

Освен това се препоръчва да се направи сцинтиграфия на жлъчката.

Необходими са и кръвни изследвания. В случай на сливане на жлъчните пътища се наблюдават повишени нива на билирубин, GGTP, холестерол, алкална фосфатаза и леко трансаминази.

Тези тестове потвърждават диагнозата и изключват други възможни причини за гореспоменатото симптоми като вирусни и бактериални чернодробни инфекции или вродени метаболитни заболявания.

Ако изследването не даде ясен отговор на въпроса каква е причината за гореспоменатото заболявания може да се наложи чернодробна биопсия, която включва вземане на фрагмент от органа със специална игла за изследване под микроскоп.

Билиарна атрезия - лечение

Операцията, която трябва да се извърши възможно най-скоро, е единственият метод за възстановяване на слетите жлъчни пътища и по този начин възстановяване на оттичането на жлъчката от черния дроб към червата. Колкото по-късно се извърши процедурата, толкова по-малко ефективна е тя.

Хирургичната процедура се нарича хепато-чревна анастомоза или Kasai процедура (кръстена на лекаря, който я е въвел) и се състои от пълно отстраняване на фиброзни извънчеренни жлъчни пътища и зашиване на чревна верига в повърхността на черния дроб. След операцията се използва антибиотична терапия и аналгетично лечение.

Около половината от децата, особено тези, които са били оперирани рано (преди 50-дневна възраст), са успешни. Въпреки това, някои от най-младите, дори след успешна операция, страдат от различни прогресивни увреждания на черния дроб, което изисква трансплантация през първите две години от живота.

Прочетете още: Камъни в жлъчката - симптоми, тестове, лечение Рак на жлъчните пътища: прогноза. Причини за рак, симптоми, лечение ... Проблеми с GALLBAG - съветваме ви как да се справите с тях