Миелопролиферативни синдроми

Миелопролиферативните синдроми са група от неопластични заболявания на хематопоетичната система, при които има свръхпроизводство на един или повече видове периферни кръвни клетки. Кои ракови заболявания на кръвта са включени в тази група? Какви симптоми могат да показват миелопролиферативно разстройство?

Миелопролиферативният синдром (MPS) е много разнообразна група заболявания, които се различават по етиология и клинична картина. Миелопролиферативните синдроми включват следните заболявания:

• хронична миелоидна левкемия
• полицитемия вярно
• есенциална тромбоцитемия
• хронична еозинофилна левкемия
• миелофиброза
• мастоцитоза
• хронична неутрофилна левкемия
• хронична миеломоноцитна левкемия
• атипична форма на хронична миелоидна левкемия

Тези много различни заболявания обаче имат няколко общи черти, включително симптоми като:

• спленомегалия, което е доста характерно за повечето хематологични заболявания
• повишаване на нивата на пикочна киселина в кръвта, което може да се дължи, inter alia, на увеличения "клетъчен оборот"
• увеличаване на броя на всички клетки в началния стадий на заболяването
• повишаване на концентрацията на базофили
• тенденция към фиброза и втвърдяване на костния мозък
• екстрамедуларни огнища на хематопоеза
• тенденция за развитие на тромбоза
• добра ефективност на лечението с интерферон α
• наличие на мутация V617F в гена JAK2

Специфичността на гореспоменатите миелопролиферативни заболявания е представена по-долу.

Хронична миелоидна левкемия

Това миелопролиферативно заболяване представлява около 15 процента от всички левкемии при възрастни и засяга най-вече хората на възраст между 30 и 50 години.

При почти половината от пациентите се открива случайно, по време на рутинна кръвна картина, която показва левкоцитоза с повишен процент на неутрофили и базофили, допълнително подмладена гранулоцитна линия.

Единственият определен етиологичен фактор е излагането на йонизиращо лъчение. При значително увеличен брой левкоцити, тяхното локално „задържане“ в различни части на тялото води до „запушване“ на най-малките кръвоносни съдове. Това явление се нарича левкостаза.

Левкостазата може да се прояви в световъртеж и главоболие, промени в съзнанието, зрението или симптоми на хипоксия.

Често присъстват и симптоми, характерни за анемията като бледа кожа и бърза умора.

Както при други миелопролиферативни синдроми, се наблюдава спленомегалия.

Характерно за този миелопролиферативен синдром е хромозомата Филаделфия, която присъства в до 95 процента от хроничната миелоидна левкемия.

Естественият ход на хроничната миелоидна левкемия може да бъде разделен на 3 етапа: хронична фаза, фаза на ускорение и фаза на взривната криза.

Най-важното при лечението на хронична миелоидна левкемия е да се спре нейното развитие в хроничен стадий, което значително увеличава шанса на пациента за благоприятна прогноза.

Няколко лекарства се използват за лечение на този миелопролиферативен синдром и ние говорим за успеха на терапията, когато постигнем хематологична, цитогенетична и молекулярна ремисия.

Тафтингова пачка патица

Този миелопролиферативен синдром се проявява най-често около шестото и седмото десетилетие от живота и засяга по-често мъжкия пол. Причините за полицитемия вера не са напълно изяснени.

Характеризира се с подчертано увеличаване на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, често придружено от левкоцитоза и тромбоцитоза.

Истинската полицитемия, освен характеристиките, характерни за всички миелопролиферативни синдроми, се характеризира и с:

• зачервяване и зачервяване на лицето, конюнктивата, диска на зрителния нерв, ръцете и краката
• сърбеж, който се усилва от горещи вани
• високо кръвно налягане
• симптоми, типични за стомашна язва и язва на дванадесетопръстника
• подагра
• главоболие и световъртеж
• шум в ушите
• зрителни смущения
• еритромелалгия, т.е. пароксизмални болки в ръцете и краката, придружени от зачервяване

Лечението на този миелопролиферативен синдром до голяма степен зависи от клиничната картина на пациента и хода на заболяването. Понякога е достатъчно редовно кървене.

Често, ако няма противопоказания, ацетилсалициловата киселина се използва като профилактика на тромбоза.

В допълнение, лекарствата, които се използват за лечение на миелопролиферативен синдром като полицитемия вера, са: хидроксикарбамид, интерферон а, бусулфан, алопуринол.

Съществена тромбоцитемия

При този миелопролиферативен синдром има увеличение на броя на тромбоцитите и увеличаване на производството на мегакариоцити в костния мозък.

Есенциалната тромбоцитемия засяга предимно хора на възраст между 50 и 60 години.

Симптомите на тромбоцитемия зависят от броя на тромбоцитите и възможните нарушения в тяхното функциониране. Най-честите симптоми са тромбоза на малки и големи кръвоносни съдове.

Понякога се появява хеморагична диатеза в резултат на нарушена функция на тромбоцитите и тогава можем да наблюдаваме кървене от лигавиците или от стомашно-чревния тракт.

При лечението на този миелопролиферативен синдром могат да се използват подобни лекарства, както при лечението на, наред с други, полицитемия вера.

Миелофиброза

Миелофиброзата е миелопролиферативен синдром, характеризиращ се с аплазия и фиброза на костния мозък, последвано от образуването на екстрамедуларна хематопоеза.

Симптомите на миелофиброза са подобни на тези на други миелопролиферативни синдроми, включително спленомегалия, загуба на тегло, слабост, треска, кървене и склонност към инфекции.

Мастоцитоза

Миелопролиферативният синдром, който е мастоцитоза, се основава на прекомерното производство на мастоцити, т.е. мастоцити. Това са клетки, които принадлежат към имунната система и участват, наред с други, в алергични реакции или анафилактичен шок.

Следователно симптомите на мастоцитоза ще бъдат подобни на тези, които се появяват в хода на анафилаксията, като диспнея, оток, копривна треска и други кожни лезии, коремна болка и диария.

В зависимост от това къде се натрупват мастоцитите, можем да разграничим кожна и системна мастоцитоза. При диагностицирането на този миелопролиферативен синдром, освен типичните лабораторни изследвания, се използва и биопсия на кожата или друг орган, засегнат от заболяването.

Хронична неутрофилна левкемия

Хроничната неутрофилна левкемия е миелопролиферативен синдром, при който има прекомерна пролиферация на зрели неутрофили. Симптомите могат да включват например хепато- или спленомегалия, кървене с различна степен и често подагра. При лечението на този миелополиферативен синдром се използват лекарства като хидроксикарбамид, интерферон а или бусулфан.

Хронична миеломоноцитна левкемия

Развитието на този миелопролиферативен синдром възниква в резултат на хронична моноцитоза. Има два вида хронична миеломоноцитна левкемия, по-точно миелодиспластичният и миелопролиферативният подтип. Този миелопролиферативен синдром се диагностицира по-често при мъжкия пол.

Симптомите на хроничната миеломоноцитна левкемия са типични симптоми на повечето хематологични заболявания, както и симптоми, произтичащи от дефицити на отделни клетъчни линии, като бледа кожа, по-голяма податливост към инфекция и склонност към продължително кървене. Единственият лек за този миелопролиферативен синдром е трансплантацията на костен мозък.

Препоръчителна статия: