SAPHO синдром: причини, симптоми, лечение

SAPHO синдром (синовит, акне, пустулоза, хиперостоза, остеит, синдром на SAPHO) е хронично ревматично заболяване, принадлежащо към серонегативни спондилоартропатии. Какви са причините и симптомите на синдрома на SAPHO? Как се лекува?

SAPHO синдром (синовит, акне, пустулоза, хиперостоза, остеит, SAPHO синдром) обикновено се развива при пациенти между 20 и 60 години и засяга мъже и жени с еднаква честота. Най-високата честота в света е регистрирана в Япония, докато в Европа най-много случаи се отчитат във Франция и скандинавските страни.

Синдромът на SAPHO се характеризира с възпаление на ставите (синовит), акне (акне), пустулоза, прекомерно образуване на кости (хиперостоза) и остеит.

Причините за синдрома на SAPHO

До момента причините за развитието на екипа на SAPHO не са определени. Подозира се, че някаква генетична предразположеност може да играе роля в инициирането на болестния процес, тъй като наличието на този синдром е описано при членове на едно и също семейство. Разглежда се и влиянието на силен стрес и инфекции с микроорганизми като хламидия или йерсиния. Не беше възможно обаче да се изолират тези бактерии от телесните течности и тъканите на пациентите. Единственият патоген, който може да бъде отгледан от кожни и костни лезии, които причиняват акнеподобни кожни лезии, е анаеробната бактерия Propionibacterium acnes.

Интересното е, че при около 10% от пациентите могат да съществуват едновременно възпалителни заболявания на червата - болест на Crohn и улцерозен колит.

SAPHO синдром: симптоми

Образът на заболяването е доминиран от промени в костната и ставната система и в кожата. Появата на кожни лезии може да предшества участието на остеоартикуларната система - тези промени могат да настъпят едновременно или няколко години след симптомите на ставите и костите. Рядко е възможно наличието на общи симптоми, които обикновено се появяват под формата на умора, загуба на тегло или ниска температура.

Основният симптом на синдрома на SAPHO е артрит на предната гръдна стена. Обикновено включва гръдно-ключичните стави и гръдно-ключичните връзки. Освен това възпалителният процес може да засегне гръбначния стълб и сакроилиачните стави (едностранно или двустранно), както и периферните стави на ръцете и краката.

В случай на артрит на гръдно-ключичните стави и / или гръдно-реберните стави, болката, подуването, повишената топлина и понякога зачервяването са характерни за тяхната област. Когато е засегнат гръбначният стълб, се отбелязват компресионна болка и ограничена подвижност.

Възпалението на периферните стави като китки, метакарпофалангеални стави, междуфалангови стави на ръцете и ставите на краката се проявява чрез симетрично подуване и сутрешна скованост. Също така е възможно да се включат темпоромандибуларните или коленните стави. Трябва обаче да се има предвид, че честотата на периферния артрит е много по-ниска от тази на аксиалния скелет.

Как върви екипът на SAPHO?

В хода на SAPHO може да има и повтарящи се кожни лезии, които протичат с периоди на обостряне и ремисия. Те не винаги придружават остеоартикуларни симптоми и също не са необходими за диагностика. Те включват псориазис вулгарис, пустулозен псориазис по палмарните и плантарните повърхности на краката, улцеративно или концентрирано акне и възпаление на потните жлези, което се появява по-рядко.

Псориазисът с плаки засяга космата и обезкосмена кожа и нокти. При пустулозен псориазис са засегнати палмарните повърхности на ръцете и плантарните повърхности на краката. Приема под формата на червени, люспести пустули и везикули. Неговият ход е характерен и за периоди на обостряния и ремисии.

Акнето най-често се локализира върху кожата на гърба и гърдите и е леко, под формата на единични изригвания. Също така е възможно да има разлагаща се или язвена форма.

При синдром на SAPHO може да възникне и прекомерно образуване на кост, което засяга главно костната система на предната гръдна стена, гръбначния стълб, таза и срамната симфиза. Възпалителните лезии засягат и предната гръдна стена, таза и прешлените, но могат да бъдат открити и в дългите кости - особено раменната кост, пищяла и бедрената кост. Възможно е да има огнища на възпаление в плоските кости на черепа и долната челюст. Възпалителните промени са придружени от болка, чувствителност при допир и повишена топлина. Курсът може да бъде и асимптоматичен.

Екип на SAPHO: изследвания

Лабораторните тестове показват ускорена СУЕ, повишаване на концентрацията на С-реактивен протеин (CRP) и левкоцитоза - маркери на възпалението. Освен това се наблюдава повишаване на активността на алкалната фосфатаза и концентрацията на алфа2-глобулин. Пациентите нямат ревматоиден фактор или антинуклеарни антитела. Приблизително в 15-30% от случаите може да се докаже наличието на HLA-B27 антиген.

Образни тестове като рентгенова снимка и сцинтиграфия също се използват за диагностициране на синдром на SAPHO. В началния стадий на заболяването рентгенографията на гръдния кош показва ерозии в ставите, придружени от субхондрална склероза или признаци на периостит. По-късно продуктивни промени и формирането на т.нар костни блокове. При пациенти с дълъг ход на заболяването може да се наблюдава склеротизация в гръдната кост и калцификация на костоклавикуларните връзки.

Когато е включен аксиалният скелет, се виждат ерозии и реактивна склеротизация в рамките на гръбначните тела, съседни на междупрешленния диск. Има и маргинални синдесмофити и перивертебрални калцификации. Склеротизацията може да възникне и в областта на тазобедрената и пубисната област.

Сакроилеит се диагностицира при над 1/3 от пациентите. Рядко се наблюдават ерозии в периферните стави на ръцете и краката.

Използването на сцинтиграфия на скелетната система с използване на технеций (99mTc) позволява демонстриране на повишено поемане на следи в зоните, засегнати от болестта.

За диагностични цели се извършва и костна биопсия (костна биопсия). В ранния стадий на заболяването в препаратите на костния мозък се виждат възпалителни клетки, моноцити, плазмоцити и отделни гигантски клетки. По-късно преобладават моноцитите и фиброзните изменения. Кортексният слой на костта е удебелен и уплътнен - ​​както в случая с инфекциозния остеомиелит. Изтегленото съдържание обикновено е стерилно.

Екип на SAPHO: лечение

Първоначално при лечението се използват нестероидни противовъзпалителни средства и аналгетици. При липса на подобрение и персистиращи възпалителни маркери се използват орални глюкокортикостероиди и интраартикуларни инжекции.

Сулфасалазин се препоръчва особено за засягане на сакроилиачните стави, засилване на псориазисните лезии или съжителство на възпалителни промени в червата. Лефлуномид и метотрексат се използват в случай на засягане на периферни стави с наличие на ерозии и висока активност на възпалителния процес. Също така се използват инфликсимаб и етанерцепт - анти-TNF-алфа антитела.

Калцитонинът се използва за лечение на остеолитични промени, които инхибират костната резорбция, както и имат аналгетичен и противовъзпалителен ефект. Панидронатът чрез интравенозна инфузия също има антирезорбтивен ефект в костите. В допълнение, той инхибира активността на провъзпалителни цитокини като IL-1, IL-6 и TNF-алфа.

При лечението на синдром на SAPHO не трябва да се забравя за физиотерапевтични лечения, подходяща физическа рехабилитация и психотерапия.