Синдромът на Нелсън е рядка група симптоми, която се появява след отстраняване или унищожаване на надбъбречните жлези. Те се причиняват от бързо развиващ се аденом на хипофизата. Какви са симптомите на синдрома на Нелсън и как се лекува?
Съдържание
- Синдром на Нелсън и оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза
- Синдром на Нелсън - симптоми
- Синдром на Нелсън - диагноза
- Синдром на Нелсън - лечение
Синдромът на Нелсън е рядко заболяване, което се среща при хора, претърпели двустранна адреналектомия, т.е.отстраняване на надбъбречните жлези.
Премахването на надбъбречните жлези води до растежа на аденома на хипофизата, който чрез секреция на хормони влияе върху хормоналния баланс на човека. Нарастващият тумор може да увреди околната тъкан и да причини неврологични симптоми.
Синдромът на Нелсън се характеризира с прекомерна пигментация на кожата, неврологични симптоми и повишени серумни нива на АСТН.
Потискането на инхибиторния ефект на кортизола върху хипофизните клетки се счита за основната причина за синдрома, което води до аденоматозен растеж.
Синдром на Нелсън и оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза
Синдромът на Нелсън причинява нарушения в оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза. Правилно функциониращите отделни клетки работят на принципа на механизъм за отрицателна обратна връзка. Когато има проблеми на един от етапите, останалите също сменят работата си.
Физиологично хипоталамусът произвежда хормони, които регулират хипофизата, стимулират и инхибират. Хипофизната жлеза реагира адекватно на сигнали от хипоталамуса и отделя хормони, които засягат надбъбречните жлези. АКТХ, освободен от хипофизната жлеза, достига до кората на надбъбречната жлеза, където я стимулира да произвежда напр. кортизол.
Синдром на Нелсън - симптоми
Симптомите на синдрома на Нелсън се причиняват от натиска на нарастващ тумор върху околните тъкани:
- главоболие - резултат от разтягане на твърдата мозъчна обвивка
- зрителни нарушения - поради натиск върху нервите III, IV, VI
- прекомерна пигментация на кожата и лигавиците - нарушения на секрецията на хормони
Повишената концентрация на ACTH влияе върху цвета на кожата, тъй като този хормон е подобен на меланотропина, който при здрав човек влияе върху количеството меланин - пигмент в кожата.
След отстраняване на надбъбречните жлези при синдрома на Нелсън, дефицитът на хормоните, произведени от тях, трябва да се компенсира с добавки. Болният трябва да бъде под грижите на ендокринолог.
Синдром на Нелсън - диагноза
Клиничното подозрение за синдром на Нелсън се потвърждава от измерването на плазмената концентрация на АСТН. Значително увеличените стойности могат да надвишават 1000 pg / ml.
Нивата на ACTH намаляват с тест за инхибиране на дексаметазон, но са необходими по-високи дози, отколкото при болестта на Кушинг.
Трябва да се извършват образни и офталмологични изследвания, както в случая на диагностика на други тумори на хипофизата.
Синдром на Нелсън - лечение
Хирургичното отстраняване на аденом е избраното лечение за синдрома на Нелсън. Когато това е невъзможно, се прилага консервативно лечение, включващо въвеждането на лекарства, които инхибират секрецията на АСТН. Принадлежат към тях:
- ципрохептадин
- пизотифен
- производни на валерианова киселина
- бромокриптин
В някои случаи на синдрома на Нелсън могат да се използват дългодействащи аналози на соматостатин.
При тежки случаи на синдром на Нелсън е необходима лъчетерапия. Лъчелечението е благоприятно решение за пациенти, които не могат да бъдат лекувани хирургично, но крият риск от усложнения. Възможно е да има проблеми с концентрацията, паметта и зрителните нарушения.
Библиография:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Вътрешни болести, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Прочетете още статии от този автор
