Синдромът на Коган е заболяване, при което има възпаление на органа на зрението и дисфункция на органа на слуха. Възпалението в очите може да се лекува. За съжаление, участието на заболяването на ухото в повечето случаи бързо води до необратима глухота. Какви са причините и симптомите на синдрома на Коган? Как протича лечението?
Синдромът на Коган е автоимунно заболяване, при което имунната система реагира необичайно на автоантигените на окото и вътрешното ухо. Последицата от този процес е възпаление на различни очни структури (най-често роговицата) и дисфункция на слуховия орган, което обикновено води до глухота.
Честотата на синдрома на Коган е неизвестна. Известно е само, че се диагностицира много рядко. Освен това обикновено се среща при деца и млади възрастни.
Синдром на Коган - причини
Синдромът на Коган се счита за автоимунно заболяване, т.е. такова, при което клетките на имунната система атакуват собственото тяло - в този случай структурите на окото и вътрешното ухо. Не е известно обаче какво причинява този процес.
Доказателствата за неговия автоимунен произход са, наред с други фактът, че в кръвта на много пациенти е установено наличието на антитела срещу различни автоантигени. В допълнение, симптомите на заболяването са подобни на тези на автоимунната глухота, а самата болест често съжителства с полиартериит нодоза (което също е автоимунно заболяване).
Някои вярват, че предишна инфекция, един от често срещаните микроби, може да бъде причината за анормален отговор на имунната система. Всичко, защото около 40 процента. няколко седмици преди появата на първите симптоми на синдрома на Коган имаше инфекции.
Синдром на Коган - симптоми
1. Типична форма
Синдромът на Коган най-често се проявява чрез интерстициален кератит, като зачервяване на окото, фоточувствителност, сълзене, болка в очите и временно намаляване на зрителната острота. Освен това могат да се появят конюнктивит, субконюнктивален кръвоизлив или ирит.
В 40-60 процента с течение на времето пациентите развиват пълна загуба на слуха.
Освен това в хода на заболяването се развиват симптоми, наподобяващи синдрома на Мениер (внезапно, силно замайване, шум в ушите, гадене и повръщане, нарушена двигателна координация, падания) с прогресивна загуба на слуха (обикновено двустранна), която много бързо, в рамките на 1-3 месеци, води до глухота. Трябва да се отбележи, че симптомите, наподобяващи синдрома на Мениер, продължават до появата на загуба на слуха, след което частично или напълно изчезват.
Времето между появата на симптомите на очите и ушите може да бъде до 2 години.
2. Нетипична форма
В допълнение към типичната форма на синдрома на Коган, описана по-горе, има и атипична форма, в хода на която има визуални симптоми, различни от тези на типичната форма (например хориоидит). От друга страна, визуалните симптоми се придружават - подобно на типичния синдром на Коган - симптоми, наподобяващи синдрома на Мениер с прогресивна загуба на слуха.
Може да е и обратното, т.е. често срещаните зрителни симптоми могат да бъдат свързани с други симптоми на ухото, различни от тези, свързани със синдрома на Meniere.
При атипичен синдром на Коган времето между появата на ушни и очни симптоми е по-голямо от 2 години.
3. Други симптоми
Освен това, както в типичната, така и в нетипичната форма, в 20-50 процента. Пациентите, особено в ранните стадии на заболяването, могат да развият неспецифични системни симптоми като треска, болки в ставите, главоболие, кашлица, диспнея или хемоптиза.
Сърдечните усложнения са най-честата причина за смърт при пациенти със синдром на Коган.
Освен това около 10 процента. Пациентите страдат от генерализиран васкулит, който може да доведе до възпаление на коронарните съдове на сърцето, мозъка или субарахноидален кръвоизлив, който може да бъде фатален. Болестта може да прогресира към други системи, например храносмилателна (обикновено се проявява с диария, ректално или мелаеново кървене или коремна болка), нервна (главоболие, пареза или парализа, афазия, гърчове), кожа и лигавици ( характерни са еритематозни или уртикариални обриви) и дори атакуват остеоартикуларната система.
Синдром на Коган - диагноза
При съмнение за синдром на Коган се правят кръвни изследвания, но окончателната диагноза се поставя въз основа на гореспоменатото. симптоми.
Струва си да се знае, че много автоимунни заболявания, като синдром на Vogt-Koyanagi-Harada, системен васкулит (напр. Полиартериит нодоза, синдром на Susac, грануломатоза на Вегенер, болест на Хортън, болест на Бехчет), както и саркоидоза, полихондрит, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren и системен лупус еритематозус. Следователно лекарят трябва да изключи тези заболявания.
Синдром на Коган - лечение
На пациента се прилагат имуносупресори, или „потискащи“ реакциите на имунната система. Най-често срещаните са глюкокортикостероидите. Ако пациентът не реагира на тях, се дават други имуносупресори (напр. Циклофосфамид, азатиоприн). Имуноглобулиновите препарати също ще работят със синдрома на Коган. Освен това може да се извърши трансфузия на плазмен обмен.
При лечението на пациенти, при които глюкокортикостероидите и други имуносупресори са неефективни, големи надежди са свързани с биологични лекарства (TNF блокери). Смята се, че използването им в началния стадий на заболяването може да потисне разрушаването на органа на слуха и баланса и по този начин - да предотврати пълна глухота.
При необратима глухота използването на кохлеарни импланти може да бъде полезно.
Прочетете също: Синдромът на Шегрен причини и симптоми. Лечението на синдром на сух синдром на Usher е рядко генетично заболяване. Симптоми и лечение на синдрома на Usher Болести, произтичащи от автоимунитет, т.е.АВТОИМУНОЛОГИЧНИ БОЛЕСТИ
