Фибросарком (фибросарком): причини, симптоми, лечение

Фибросаркомът (фибросарком) е вретено-клетъчен злокачествен тумор, който произхожда от фибробласти. Може да се появи като тумор на меките тъкани или като костен тумор, както първичен, така и вторичен. Какви са причините за развитието на фибросарком? Какви са симптомите на фибросарком и как се лекува?

Съдържание

1. Фибросарком (фибросарком): причини
2. Фибросарком (фибросарком): симптоми
3. Фибросарком (фибросарком) при деца
4. Фибросарком (фибросарком): диагноза
5. Фибросарком (фибросарком): диференциация
6. Фибросарком (фибросарком): клиничен стадий
7. Фибросарком (фибросарком): лечение
8. Фибросарком (фибросарком): прогноза

Фибросаркомът е рядко диагностициран рак, представляващ само около 3 процента от саркомите при възрастни. Много по-често се диагностицира при хора на средна възраст и по-възрастни, отколкото при деца и юноши. Мъжете боледуват по-често.

Ракът, растящ в тъканите, създава огромни, дълбоки, компактни маси. Характеризира се с бавен растеж, така че често отнема много години, преди да бъде диагностициран.

Около 20 процента от тези тумори се развиват вторично спрямо съществуващи костни промени, като болестта на Paget, след лъчева терапия или вторично след костен инфаркт.

Фибросаркомът обикновено расте в епифизите на дълги кости, плоски кости и дълбоки тъкани на долните крайници, но може да се появи навсякъде в тялото.

Фибросарком (фибросарком): причини

Досега не са открити фактори, които биха могли да предразположат към появата на фибросаркоми. Предполага се обаче, че облъчването на тялото може да повлияе на растежа на тумора.

По-лошият ход на заболяването при възрастни и юноши може да се дължи на наличието на транслокации (12, 13).

Фибросарком (фибросарком): симптоми

Типичните симптоми на фибросарком зависят от местоположението и хистопатологичния тип на тумора. Най-често това е болезнена или не патологична маса, видима и осезаема през телесната обвивка.

Понякога първият симптом на заболяването е патологична фрактура на неопластичната кост. Кожата над лезията може да бъде зачервена и напрегната, понякога с язви.

Фибросарком (фибросарком) при деца

Фибросаркомът е най-често срещаният сарком на меките тъкани при деца под една година и рядко се диагностицира при деца над 2-годишна възраст.

Има случаи на вродено новообразувание, диагностицирано по време на пренатални ултразвукови изследвания.

Фибросаркомът е по-чест при момчетата, отколкото при момичетата и има добра прогноза.

Неоплазмата обикновено се развива в тъканите на долните крайници, горните крайници и багажника, по-рядко в областта на главата и шията и в ретроперитонеалното пространство.

За разлика от възрастните фибросаркоми, педиатричният тип рядко произвежда отдалечени метастази, но в редки случаи те могат да обхванат лимфните възли, белите дробове и ретроперитонеалното пространство.

Избраното лечение е хирургично отстраняване на неопластичния тумор. В случай на твърде голям тумор или отдалечени метастази се използва химиотерапия.

Фибросарком (фибросарком): диагноза

Клиничната картина на лекаря и резултатите от образните тестове на пациента водят до съмнение за рак. При първоначалната образна диагностика се използват следните:

• ултразвук
• компютърна томография
• магнитен резонанс

Последното е най-точно и най-добре илюстрира промените в меките тъкани.

Въз основа на тези резултати е възможно само да се определи дали има тумор в тъканите и каква област той обхваща, докато за определяне на вида на тумора е необходимо да се разшири диагнозата чрез хистопатологично изследване на тъканния материал.

Най-често се използва биопсия със сърцевина-игла за получаване на туморен фрагмент. Това е тест, извършен под местна упойка.

Полученият материал се маркира с имунохистохимични методи и се оценява от патолог под електронен микроскоп.

Фибросарком (фибросарком): диференциация

Фибросаркомите трябва да се разграничават от други злокачествени новообразувания, като:

• липосарком (липосарком)
• дезмоидни тумори
• фиброматоза
• синовиален сарком
• нискостепенен миксосарком.

Фибросарком (фибросарком): клиничен стадий

Клиничният напредък на фибросарком се оценява въз основа на международната TNM класификация.

Той определя 3 параметъра:

• първичен размер на тумора (Т - тумор)
• засягане на близките лимфни възли (N - възел)
• наличие на отдалечени метастази (М - метастази).

Въз основа на TNM класификацията се определя оптималният метод за лечение на рак.

Фибросарком (фибросарком): лечение

Лечението на фибросарком се състои от хирургична резекция на тумора, химиотерапия и / или лъчева терапия (комбинирана терапия).

Избраното първоначално лечение е широко изрязване на тумора с адекватна граница на здрава тъкан. В някои случаи това може да означава ампутация на засегнат крайник.

Химиотерапията се използва в напредналите стадии на заболяването при неоадювантно, адювантно и палиативно лечение.

В случаите на висока злокачественост на тумора и големи размери на първичния тумор се използва пред- и следоперативна химиотерапия.

Винкристин и дактиномицин са схемата от първа линия при лечението на хемочувствителни тумори. Облъчването може да бъде показано при палиативно лечение или при лечение на рецидиви.

Фибросарком (фибросарком): прогноза

Прогнозата на пациентите с фибросарком зависи от много фактори, включително от:

• оригиналното местоположение на тумора
• неговия размер
• хистологичен тип
• диференциация
• митотичния индекс
• клетъчност
• наличието на некроза
• наличието на отдалечени метастази.

Фибросаркомите могат да бъдат съставени от повече или по-малко диференцирани клетки, което определя тяхното ниво на злокачественост.

По-малко диференцираните тумори са по-злокачествени от тези, съставени от добре диференцирани клетки.

Възрастният фибросарком е рак с много по-лоша прогноза от детския фибросарком.

След хирургично лечение и локална резекция на тумор, рецидиви могат да се появят при над 50% от пациентите.

Метастазите в кръвта се наблюдават при повече от 25 процента от пациентите и обикновено включват белите дробове и аксиалния скелет.

5-годишното оцеляване е 41 процента, 10-годишното оцеляване е 29 процента.

Прочетете също:

• Невросаркома (schwannoma malignum)
• Сарком на матката
• Сарком на Юинг (тумор)
• Сарком на Капоши
• Синовиален сарком
• Хондросарком

Препоръчителна статия: