Хеморагичната диатеза причинява нарушения на кръвосъсирването

Хеморагичната диатеза означава повишена склонност към често обилно спонтанно или травматично кървене. Следователно хеморагичната диатеза може да означава кървене дори от най-малката рана, след екстракция на зъб, след операция, след вземане на кръв или обикновена инжекция. Какви са причините и симптомите на хеморагичната диатеза? Какво е лечението?

Хеморагичната диатеза (пурпура) се класифицира като нарушение на кръвосъсирването. Те имат две лица - те могат да се характеризират с често образуване на обширни хематоми, натъртвания или екхимоза в резултат дори на най-малките контузии (дори без причината, забелязана от страдащия, някак без причина) или проявяващи се с тенденция към обилно кървене, дори от най-малката рана, след екстракция на зъб , след операция, вземане на кръв или обикновена инжекция. В последния случай говорим за нарушения на кървенето.

Чуйте за хеморагичната диатеза. Това е материал от цикъла ПОСЛУШАВАНЕ НА ДОБРО. Подкасти със съвети.

За да видите това видео, моля активирайте JavaScript и помислете за надстройка до уеб браузър, който поддържа видео

Хеморагичната диатеза може да бъде вродена или придобита

Най-общо казано, три фактора влияят върху процеса на кръвосъсирване: тромбоцитите, факторите на коагулацията на плазмата и стените на кръвоносните съдове. В зависимост от това коя е неуспешна (и дори всички те могат да се провалят наведнъж), диагностиката и лечението ще зависят. Според местоположението на дефекта лекарите разграничават няколко вида нарушения на кървенето:

1. нарушение на тромбоцитното кървене - причинено от аномалии или дефицит на тромбоцити

а) Имунологичната тромбоцитопенична пурпура, известна също като идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlholf, е най-често срещаното заболяване на тромбоцитите при децата. Това е състояние, причинено от производството на антитромбоцитни автоантитела без видима причина, което скъсява живота на тромбоцитите.

б) генетично детерминирани

• Анемия на Фанкони - е вид вродена анемия. Болестта засяга костния мозък, както и бъбреците и сърцето и е свързана със склонност към развитие на рак (левкемия)
• TAR синдром - е рядък, генетично обусловен синдром на вродени дефекти, характеризиращ се с двустранно отсъствие на лъчева кост (една от костите в предмишницата), малък брой тромбоцити (тромбоцитопения) и други дефекти.
• Синдром на Wiskott-Aldrich - принадлежи към групата на първичните имунодефицити. Симптомите му включват чести повтарящи се инфекции, кървава диария и кожни дефекти
• Болест на Гоше - болестта води до дисфункция на черния дроб и далака, както и на костната и нервната системи

в) други нарушения на тромбоцитопеничното кървене:

• инфекциозни заболявания (рубеола, мононуклеоза), други инфекции
• аплазия на костния мозък (апластична анемия)
• левкемия или друг неопластичен растеж в костния мозък
• след лекарства
• след преливане на кръвни продукти
• DIC, микроангиопатии с хемолиза, вродени цианотични сърдечни дефекти
• ало и неонатална автоимунна тромбоцитопения

2. плазмена хеморагична диатеза (коагулопатии) - резултат от дефицит на фактори на кръвосъсирването в плазмата

а) вродени:

• болест на фон Вилебранд - е най-честата вродена плазмена диатеза
• хемофилия А и хемофилия В
• недостатъци на други фактори: фибриноген, част XI, част X, част V, част VII, фибриноген

б) придобити

• кървене поради дефицит на витамин К
• чернодробно заболяване
• DIC (дисеминирана вътресъдова коагулация)

3. хеморагична диатеза (васкулопатии) - са резултат от анормална структура на кръвоносните съдове.

а) болест на Schönlein-Henoch - това е най-честото съдово заболяване при децата

б) вродена съдова диатеза

• Болест на Ренду-Ослер-Вебер
• Синдром на Ehlers-Danlos

в) други хеморагични съдови нарушения:

• индуцирани от лекарства: сулфонамиди, пеницилини, салицилати, NPZ
• алергии
• инфекциозни болести от детството
• лямблиоза
• недохранване
• скорбут
• Болест на Кушинг
• ортостатични, механични

Хеморагична диатеза - симптоми

Плазмената хеморагична диатеза се проявява:

Ежедневно се проявява и с такива незначителни неудобства като кървене на венците при миене на зъбите или много обилно кървене по време на менструация.

• повтарящи се мускулни кръвоизливи
• рецидивиращо вътреставно кървене
• късно травматично кървене

Съдови и тромбоцитни хеморагични диатези се проявяват като:

• петехии по кожата и лигавиците
• тенденция към образуване на петехии и натъртвания
• повтарящи се тежки кръвотечения от носа без видима локална причина
• продължителна, обилна менструация
• продължително кървене след вадене на зъби и други наранявания

В случай на съдова и тромбоцитна хеморагична диатеза няма интрамускулни и интраартикуларни кръвоизливи.

Това е сериозно и застрашаващо здравето състояние, тъй като причинява ненужна загуба на кръв. Дори тези малки, ежедневни симптоми на по-голяма склонност към кървене, отколкото при други, трябва да се потърси лекар, който да определи причината за заболяването, да го лекува и най-вече - за да може да се справи със ситуация, когато кървенето, лесно за спиране на други, продължава прекомерно. В екстремни ситуации, например в случай на големи наранявания, това може дори да бъде животозастрашаващо, тъй като кръвоизливът не може да бъде спрян.

Хеморагична диатеза - диагноза

Важно е дали тези аномалии са настъпили от детството, появили ли са се по-късно в живота (кога?), Или ако някой от семейството е страдал от подобно състояние. Също така ще трябва да отговорите на въпроси относно заболявания и лекарства, които сте приемали, и да потърсите връзка между тези събития и появата или влошаването на болестта. Окончателната диагноза обаче трябва да се основава на много подробни, сложни и отнемащи време лабораторни анализи.

Ако се подозира хеморагична диатеза, се извършват тестове за коагулация: брой тромбоцити, време на кървене, протомбиново време (PT), активирано частично тромбопластиново време (APTT), тромбиново време (TT),

Хеморагична диатеза - лечение

Пациентите, страдащи от хеморагична диатеза в безсимптомния период, не се нуждаят от лечение, но трябва да избягват наранявания или претоварване на ставите. Необходими са периодични кръвни изследвания. Когато концентрацията на фактори, стимулиращи съсирването на кръвта, намалее, се дават техните заместители.

В случай на нараняване, незабавно приложете превръзка със студено налягане, обездвижете увредената област и транспортирайте пациента в болницата. Тук лечението се основава на прилагането на прясна кръв или кръвни продукти, съдържащи липсващия плазмен фактор (напр. При хемофилия - глобулин). Лечението на хора, страдащи от придобити нарушения на кръвосъсирването, се състои - в съответствие с горните принципи - предимно в борбата с болестта, която ги е причинила.