Саркоидозата или болестта на Besnier-Boeck-Schaumann е автоимунно заболяване, което засяга практически цялото тяло и засяга предимно младите хора. Симптомите на саркоидоза често се бъркат с туберкулоза или друго респираторно заболяване. Досега не е установена ясна причина за саркоидоза, въпреки че има много хипотези за това. Важното е, че саркоидозата не е инфекциозно заболяване, така че не можете да я хванете.
Саркоидоза (болест на Besnier-Boeck-Schaumann, лат. саркоидоза) е автоимунно заболяване (автоимунно заболяване). Имунната система, използвана за унищожаване на проникващи в тялото нарушители, внезапно става твърде активна при някои хора.
Във вътрешните органи се образуват грануломи, т.е.малки възпалителни бучки, които, за разлика от туберкулозата, не са лекуващи грануломи. Грануломите се образуват от възпалителни клетки като лимфоцити и макрофаги.
Въпреки че саркоидозата може да засегне всеки орган, тя най-често се среща в белите дробове и лимфните възли, особено в медиастинума. Ето защо саркоидозата се класифицира като интерстициално белодробно заболяване. Това означава, че той развива хетерогенни, дифузни промени в белите дробове, които водят до нарушен обмен на газ.
Съдържание
- Саркоидоза - кой се разболява най-често?
- Саркоидоза - симптоми
- Саркоидоза - как да поставите точна диагноза?
- Какви са разликите между саркоидозата?
- Саркоидоза - лечение
- Саркоидоза - клиничен ход
Саркоидоза - кой се разболява най-често?
Саркоидозата се счита за заболяване предимно на младите хора, главно през третото десетилетие от живота (20-30 години). При жените вторият пик на заболеваемост настъпва на възраст между 50 и 60 години.
Въпреки че няма категорично полско предимство, се смята, че саркоидозата е малко по-често при жените.
Също така е забелязано, че саркоидозата се среща доста често при хората в скандинавските страни и че черната раса е болна около десет пъти по-често от останалата част от населението.
Саркоидоза - симптоми
Саркоидозата в първоначалния си курс често протича безсимптомно. С напредването на заболяването обаче най-често може да се наблюдава лимфаденопатия, т.е. генерализирано увеличение на лимфните възли.
Често при саркоидоза има:
- отслабване
- кашлица
- нощно изпотяване
- лошо настроение
- обща слабост
Това са неспецифични симптоми, проявяващи се дори при около 30% от пациентите, така че когато се появят, ние рядко се фокусираме върху определено заболяване, още повече - такива заболявания са известни от аутопсията на почти всички нас и се появяват в случай на продължителен стрес или умора.
Симптомите, които са по-характерни за саркоидозата, са свързани главно с органа, засегнат от болестта. Следователно можем да наблюдаваме, наред с други:
- задух, кашлица, гръдна гръдна болка или дискомфорт в гърдите
- болки в мускулите и ставите
- увеличен черен дроб и / или уголемяване на далака (хепато- и / или спленомегалия)
- подути лимфни възли, които са подвижни и безболезнени
- аритмии в присъствието на сърцето, симптоми на циркулаторна недостатъчност
- сухота в очите или замъглено зрение
- нарушения в централната нервна система, особено парализа на черепно-мозъчните нерви, главно на лицевите нерви (така наречената невросаркоидоза)
- кожни лезии от различен тип и степен на тежест, например нодуларен саркоид, ангиолупоид (съдова лезия, главно при жени, разположени предимно на носа), саркоиден саркоид, дисеминиран и пръстеновиден саркоид; лезиите обикновено оставят белези по повърхността на кожата
- скелетни симптоми, известни също като синдром на Юнглинг
- уголемяване на околоушната жлеза от едната или от двете страни
- симптоми на хиперкалциемия, т.е. повишени нива на калций в кръвта, които често придружават саркоидоза, като полиурия, нефролитиаза и холелитиаза, мускулна слабост, сънливост, главоболие, гадене, повръщане, липса на апетит, панкреатит, стомашна и дуоденална язва, аритмии или артериална хипертония
Препоръчителна статия:
Саркоидоза - диагноза. Тестове за саркоидоза
Саркоидоза - как да поставите точна диагноза?
Тъй като саркоидозата може да атакува всеки орган, много отклонения често могат да се наблюдават при различни допълнителни тестове. В крайна сметка обаче диагнозата саркоидоза се определя от хистопатологичното изследване на фрагмент от променените органи, най-често от лимфните възли, белодробния паренхим, очната конюнктива, черния дроб, бъбреците или кожата.
Освен това при диагностицирането на саркоидоза се използват следните тестове:
- лабораторни тестове, които могат да покажат
- лека анемия
- левкопения
- хиперкалциемия
- хиперкалциурия
- повишаване на ангиотензин конвертиращия ензим в кръвта
- хипергамаглобулинемия
- образни тестове:
Рентгенова снимка на гръдния кош - въз основа на рентгеновото изображение саркоидозата може да бъде класифицирана в пет етапа, по-точно:
- етап 0 - рентгеновото изображение на гръдния кош е нормално
- етап I - уголемяване на лимфните възли на кухините и / или медиастинума, без видими промени в белодробния паренхим
- етап II - малка възлова дисеминация в белодробния паренхим, придружаваща увеличени лимфни възли
- етап III - малоузлово разпространение в паренхима, без увеличение на лимфните възли
- етап IV - фиброза на белодробния паренхим и промени в емфизема (изображение на "пчелна пита")
компютърна томография на гръдния кош:
- малка възлова дисеминация в белодробния паренхим
- увеличени лимфни възли на хилалите и медиастинума
Ядрено-магнитен резонанс - най-често помага при оценка на участието на други органи, главно централната нервна система и сърцето
Коремна ехография за оценка на черния дроб, далака и пикочната система
- ЕКГ за оценка на възможни аритмии
- офталмологичен преглед, който трябва да се направи на всеки пациент
- изследване на цереброспиналната течност - в случай на засягане на централната нервна система, тя ще разкрие лимфоцитоза и повишаване на нивата на протеин при по-голямата част от пациентите
- туберкулинов тест, извършен с цел да се изключи настоящата инфекция с микобактерии туберкулоза, но в случай на саркоидоза имунната система е отслабена, поради което този тест може да даде фалшиво отрицателни резултати
Саркоидозата може да бъде диагностицирана, когато има типична клинична и рентгенологична картина в повече от два органа, което се потвърждава от резултатите от биопсията. Когато биопсията не е възможна, диагнозата на саркоидоза I и II стадий може да бъде поставена само въз основа на клиничната и рентгенологична картина.
Какви са разликите между саркоидозата?
Поради факта, че саркоидозата може да се появи във всеки орган на нашето тяло, редица заболявания, които могат да имат подобни симптоми, трябва да бъдат изключени.
В случай на хиларна и медиастинална лимфаденопатия, на първо място, трябва да се изключат неопластични заболявания, както злокачествени лимфоми, така и метастази от други органи. Белодробните лезии при образни тестове могат да доведат до подозрение за други интерстициални заболявания или, например, разпространение на рак.
Грануломи, открити при хистопатологично изследване, могат да се появят и при такива заболявания като:
- туберкулоза
- тинея
- грануломатоза с полиангиит
- болест на Крон
и много други, малко по-редки болести.
Също така може да бъде трудно да се разграничат кожните лезии, които се появяват при саркоидоза, които могат да приличат на промени в лупус, алергични заболявания или туберкулоза.
Саркоидоза - лечение
Основата при лечението на саркоидоза са глюкокортикостероидите и лечението с тях трябва да продължи поне една година, за да се постигне желаният ефект.
Поради високия процент на спонтанни ремисии, пациентите с I и II стадии на саркоидоза обикновено не се лекуват. В тези случаи се препоръчва само да се проверява болестта на всеки няколко месеца.
Под формата на белодробна саркоидоза може да се обмисли и използването на инхалаторни глюкокортикостероиди.
Показанието за лечение е стадий на заболяване III и IV и II, ако се наблюдава прогресия на промените в белодробния паренхим или нарастващи дихателни нарушения, както и засягане на сърцето, централната нервна система, зрението и наличието на хиперкалциемия от саркоидоза.
В допълнение към глюкокортикостероидите се използват и други имуносупресивни лекарства, като метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, микофенолат мофетил или антитела срещу TNF α.
В краен случай, когато болестта е напреднала, е необходимо да се помисли за трансплантация на белия дроб.
Саркоидоза - клиничен ход
Както вече споменахме, саркоидозата може да бъде асимптоматична за дълго време. Някои хора имат остро начало с висока температура, болки в ставите, невъзможност за ходене, носеща еритема и двустранна кухинна лимфаденопатия. Тогава тази форма се нарича синдром на Löfgren и въпреки високата интензивност на симптомите в началото и тяхното внезапно начало, тя се самоограничава и дава добра прогноза.
Саркоидозата може също да се прояви като синдром на Heerfordt, т.е. преден увеит, паротидни жлези, парализа на лицето и треска.
Повече от 80% от пациентите със стадий I заболяване имат ремисия в рамките на две години след поставяне на диагнозата.
При пациенти с диагноза II стадий на заболяването, ремисия на заболяването настъпва в 60% от случаите, а при пациенти от III стадий - в 10-20%.
Саркоидозата обикновено се свързва с добра прогноза, а смъртността от няколко процента най-често се свързва с дихателна и циркулаторна недостатъчност или следствие от увреждане на централната нервна система.
Прочетете също:
- BCG - туберкулозна ваксина
- Чума - причини, симптоми, лечение
