Макроглобулинемия на Валденстрем: причини, симптоми, лечение и прогноза

Макроглобулинемията на Валденстрем е лимфоплазмоцитен лимфом, рак, който произхожда от лимфната система. Болестта предотвратява производството на достатъчен брой нормални кръвни клетки, което, наред с други неща, води до намаляване на имунитета. Какви са причините и другите симптоми на макроглобулинемията на Waldenström? Какво е лечението на този рак и каква е прогнозата?

Съдържание

1. Макроглобулинемия на Waldenström - причини и рискови фактори
2. Макроглобулинемия на Waldenstrom - симптоми
3. Макроглобулинемия на Waldenstrom - диагноза
4. Макроглобулинемия на Waldenstrom - лечение
5. Макроглобулинемия на Валденстрем - прогноза

Макроглобулинемията на Валденстрьом е лимфоплазмоцитен лимфом, който принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми, което е рак, който произхожда от лимфната система - част от имунната система на организма.

Лимфната система се състои от i.a. от В лимфоцити от кръвни клетки, които се борят с инфекцията. Някои от тях се превръщат в плазмени клетки.

Те произвеждат антитела, които помагат в борбата с инфекциите. Тези антитела от своя страна са направени от вид протеин, наречен имуноглобулин.

Същността на макроглобулинемията на Валденстрьом е неконтролираното размножаване на В-клетъчни лимфоцити.По време на стадия им на трансформация не се образуват нормални плазмени клетки, а неопластични клетки, наречени лимфоплазмоцитни клетки.

Те свръхпродуцират анормалния IgM моноклонален протеин в костния мозък, лимфните възли и далака. Производството на IgM протеин обикновено води до намаляване на количеството произведени остатъчни антитела, което води до намаляване на имунитета.

IgM протеинът може също да доведе до отлагане на протеини в органите, което ги прави нефункционални и в костната тъкан, което води до остеопороза. Протеин от клас Ig също може да доведе до намаляване на производството на кръвни клетки и по този начин - анемия.

Макроглобулинемия на Waldenström - причини и рискови фактори

Причините за заболяването са неизвестни, въпреки че фамилната му история при близнаци предполага генетични фактори. Известно е, че рискът от развитие на болестта се увеличава при пациенти с хепатит С.

Макроглобулинемия на Waldenstrom - симптоми

Симптомите на заболяването се появяват, когато лимфомните клетки запълват костния мозък и го спират да произвежда достатъчно и нормални кръвни клетки. Принадлежат към тях:

• слабост и умора
• бледа кожа (както при анемия)
• повтарящо се кървене от носа и венците
• склонност към натъртване
• треска
• нощно изпотяване
• отслабване
• болка в костите
• повтарящи се инфекции

Около 15 процента пациентите развиват неврологични симптоми като зрителни нарушения, главоболие, загуба на слуха или чувство за ориентация.

Може също да имате проблеми с балансирането, усещане за изтръпване и слабост в мускулите (особено в краката) от увреждане на нервите, причинено от анормални протеини.

Въпреки това, най-характерните симптоми, които се появяват при 50% от страдащите включват увеличени лимфни възли, уголемяване на черния дроб и разширяване на далака.

Макроглобулинемия на Waldenstrom - диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на:

• кръвни тестове (тест на функцията на тромбоцитите в кръвта, наличие на IgM моноклонален протеин)
• костен мозък (пробите от костен мозък обикновено се вземат от тазобедрената кост)
• Тестове за цитонамазка
• тестове за урина (наличие на протеин Bence Jones).

Вашият лекар може също да назначи компютърна томография, за да установи дали болестта се е разпространила в лимфните възли и други органи, като черния дроб.

Макроглобулинемия на Waldenstrom - лечение

Макроглобулинемията на Waldenstrom обикновено се развива бавно, така че в ранните етапи от нейното развитие, когато симптомите все още не са се появили, не е необходимо да се започва лечение.

В други случаи терапията включва химиотерапия, т.е. противоракови лекарства и плазмен обмен или кръвопреливане.

Макроглобулинемия на Валденстрем - прогноза

Макроглобулинемията на Валденстрьом обикновено има дълъг и бавно прогресиращ ход, но при някои пациенти е бърз и тогава прогнозата е лоша.

Средното време за оцеляване от поставянето на диагнозата се оценява на около 6 години.