Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss)

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) е автоимунно заболяване, т.е.възпалително заболяване, при което имунната система атакува собствените клетки на тялото. Това е сложно заболяване, засягащо много органи и системи, а в някои случаи със сериозни последици.

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) е ревматично заболяване и причините - както много други заболявания от тази група - не са точно известни. Може би генетичната предразположеност и гените, отговорни за функционирането на имунната система, играят роля тук, но не е установено, че болните хора са изложени на по-голям риск да имат болни деца.

Основният механизъм за поява на еозинофилна грануломатоза е възпаление, което понякога води до некроза - обикновено в малки артерии и вени, откъдето идва и последната част от името на болестта. Кръвоносните съдове на всички органи могат да бъдат засегнати, поради което това заболяване е толкова опасно и има толкова много различни симптоми.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - същността на заболяването

Както подсказва името, важният му елемент е появата на прекомерно количество еозинофили (еозинофили). Тези клетки са съществена част от имунната система и са основната линия на защита срещу паразити и участват в алергични реакции. В случая на синдрома на Churg-Strauss твърде много еозинофили не показват наличие на паразитни инфекции или алергии - състояния, при които обикновено срещаме повишен брой от тях. В този случай по неизвестни причини те се размножават прекомерно и участват в продължаващата възпалителна реакция, която води до появата на грануломи, т.е.специфични хистопатологични промени. Те се разпознават под микроскоп, а изображението показва предимно различни видове клетки на имунната система, с преобладаващи еозинофили.

Честотата на еозинофилната грануломатоза с полиангиит е приблизително 3-38 пациенти на милион жители, така че това е доста рядко заболяване. Неговите усложнения могат да имат сериозни последици. Струва си да се спомене, че това състояние има много имена, включително: алергичен грануломатозен полиангиит, алергична грануломатоза, синдром на Churga-Strauss, CSS и CSS. Тяхната множественост съответства на разнообразието от симптоми, а терминът "алергичен" не предполага механизма на развитие на заболяването. Използва се поради настоящата еозинофилия - характерна за алергичните заболявания.

Прочетете също: Артериит на Takayasu или болест без пулс: причини, симптоми и лечение Гигантски артериит (болест на Horton): причини, симптоми и л ... Болест на Kawasaki при деца и възрастни - причини, симптоми и лечение

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - симптоми

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит има дългосрочен ход и нейната картина се променя с течение на времето.

1. Първата фаза на заболяването

Болестта започва в продромалния период, т.е. началните симптоми - най-често при хора на възраст 20-40 години. Тогава симптомите, свързани с дихателната система и кожните промени, са доминиращи:

• копривна треска, промени, които приличат на изгаряне на коприва, които са алергична реакция
• язвени папули
• сърбяща кожа

В този период обаче по-характерни от кожните симптоми са дихателните заболявания, които обикновено се появяват около 30-годишна възраст:

• алергичен ринит, който представлява запушен нос и хрема, не свързани с инфекция
• полипи в носа
• астма

Тези симптоми, макар и всички свързани със сенсибилизация, не са свързани с наличието на алергена, а с излишните еозинофили.

2. Втората фаза на заболяването

Нарича се втората фаза на заболяването еозинофилна фаза. Има повишено количество от тях в кръвта. Симптомите на продромалния период продължават и в допълнение добавят:

• стомашни болки
• диария
• кашлица
• понякога хемоптиза

3. Третата фаза на заболяването

Последната, трета, фаза настъпва много години след развитието на болестта, средно след 3 години, но може да се появи дори след 30 години. Това е подходящият период на заболяването, т.е. фазата на васкулит и настоящите симптоми засягат всички системи. Най-често те не се появяват наведнъж, а по-скоро се появяват техните комбинации с различна тежест - няколко симптома наведнъж или възникващи един след друг. Съществуват и олигосимптоматични форми, когато симптомите са с ниска интензивност.

Най-честите симптоми са свързани с дихателната система: симптомите продължават: астма (диспнея, хрипове), кашлица и хемоптиза, освен това, подобно на началната фаза, запушен и хрема и полипи в носа. Понякога синузитът може да се появи като главоболие. Малко по-редки са кожните лезии: болезнени бучки - главно по лактите и гърбовете на ръцете със зачервяване и понякога язви, както и множество болезнени малки кръвоизливи под кожата, наречени пурпура.

Останалите системи не са много често засегнати, но техните дисфункции са най-честата причина за смърт от това заболяване.

В случая на сърдечно-съдовата система се справяме с възпаление на сърдечния мускул, смущения в римата на сърцето, усещането за нейното бързо или нередовно биене, течност в перикарда, което значително нарушава правилното функциониране на сърцето. Еозинофилната грануломатоза с полиангиит в крайна сметка може да доведе до сърдечна недостатъчност и увреждане на коронарните артерии, причинявайки инфаркт. Тези заболявания са най-честите причини за смърт.

Нервната система често участва. Това обикновено е увреждане на периферните нерви, т.е.

Засягането на бъбреците не е много често. В резултат на бъбречно-съдови заболявания се развиват хипертония, протеинурия, хематурия и гломерулонефрит (с хистопатологични характеристики на некроза или т.нар. Полумесеци). В крайна сметка еозинофилната грануломатоза води до бъбречна недостатъчност, често срещана причина за смърт.

При стомашно-чревния тракт на преден план излизат състояния като гастродуоденит, както и чревна некроза и перфорация. Появяват се болки в корема, диария и кървене.

Рядко заболяването може да бъде придружено от болки в ставите и мускулите.

Общи симптоми, като по-лошо благосъстояние, треска, слабост, загуба на тегло, могат да се появят на всеки етап от заболяването.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - диагноза

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит е рядко заболяване и нейната диагноза се разглежда само след изключване на други причини за описаните симптоми, особено след като симптомите са много нехарактерни и могат да придружават много други заболявания.

Сред спомагателните изследвания кръвната картина с намазка е от съществено значение - тук се наблюдават еозинофилия и понякога анемия. В допълнение, други тестове могат да покажат увеличение на ESR и CRP, а при тестове на урина - протеинурия, хематурия, показателни за бъбречно засягане и увреждане на работата им.

По-специализиран тест е тестът за антитела ANCA - те присъстват в кръвта от около 60 процента. болен.

Диагнозата на дихателната система включва основно рентгенова и компютърна томография. Те позволяват да се визуализират параназалните синуси и белите дробове и по този начин се идентифицира синузит или кървене в алвеолите, което се проявява чрез хемоптиза.

Най-важното при поставянето на правилна диагноза е хистопатологичният преглед, по време на който лекарят може да види васкулит и гореспоменатите грануломи с наличие на еозинофили. За да се получи материал за този тест, трябва да се събере малко парче тъкан - това може да е кожа, мускул, носна лигавица или бъбрек. Лекарят решава кой орган ще бъде, в зависимост от преобладаващите симптоми.

Други тестове, по-специфични за други органи, също могат да бъдат полезни при диагностиката и тяхното изпълнение зависи от клиничната картина.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - лечение

За съжаление не е възможно да се излекува напълно еозинофилната грануломатоза с полиангиит. Въпреки това може да се постигне пълна, постоянна ремисия, т.е. инхибиране на прогресията и активността на заболяването и елиминиране на неговите симптоми. Това обаче не може да бъде постигнато при всички пациенти. Ако заболяването е тежко, ефектите от лечението може да не са задоволителни. Най-често трябва да приемате лекарства през целия си живот и да наблюдавате здравето си често, за да откриете и лекувате поражения на органи рано. Основата на лечението е потискане на имунната система, т.е.имуносупресия.Лекарствата от първи избор са глюкокортикостероиди, ако не водят до ремисия, се използва и циклофосфамид. Освен това, в зависимост от симптомите от други системи, могат да се използват по-специфични лекарства или методи за лечение, за да се осигури правилното функциониране на тялото възможно най-дълго.