Болест на Sprengel - причини, симптоми и лечение

Болестта на Sprengel е наследствено костно заболяване. Дете с болест на Шпренгел се ражда с твърде висока лопатка и често с други вродени дефекти. Тогава един от методите за лечение е хирургическа намеса. Какви са причините и симптомите на болестта на Sprengel? Каква е операцията?

Болест на Шпренгел (лат. scapula alta congenita), или деформация на Sprengel, е вродено високо положение на лопатката, т.е. една от двете кости на раменния колан, която е свързана с раменната кост и ключицата. Това е най-честият вроден дефект на раменния пояс. В зависимост от положението на гребена на лопатката заболяването протича леко, умерено или тежко.

Болестта на Sprengel обикновено засяга само едното рамо и е по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Болест на Шпренгел - причини

Причините за заболяването са неизвестни. Поради факта, че деформациите се появяват само в областта на лопатката, се предполага, че в ранните етапи на развитието на плода, някои вредни фактори засягат само тази област.

Болест на Sprengel - симптоми

Лопатката е по-висока, отколкото би трябвало да бъде. Освен това е по-малък и изкривен в сравнение с правилния. Лопатката може да е толкова малка и поставена толкова високо, че да се усеща около тила. Освен това горната част на лопатката се навежда напред, а долната част излиза от гърдите.

Подвижността на раменната става също е ограничена, което се дължи на неправилното положение и ограничената подвижност на лопатката по отношение на гръдния кош. Също така главата има тенденция да се накланя към изкривяването.

При 1/3 от пациентите горният ъгъл на лопатката е свързан с дъгите на шийните прешлени (т.нар. os omovertebrale).

Освен това можете да наблюдавате сколиоза, хипоплазия (недоразвитие) на ребрата в областта на лопатката или цепнатини на гръбначните арки.

Понякога заболяването може да включва синдром на Klipp-Feil, т.е. вродена къса шия (в резултат на множество промени във формата и броя на шийните прешлени), както и други вродени синдроми като синдром на Greig, синдром на Полша, синдром на Goldenhar или асоциация VATER.

Болест на Шпренгел - диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на гореспоменатото симптоми и рентгенови лъчи на шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб, както и на гръдния кош и раменните стави.

Болест на Шпренгел - лечение

Леките деформации не изискват намеса на хирург, стига да се поддържа обхватът на движение в раменната става.

В други случаи се извършва операция за освобождаване на лопатката от необичайни връзки с шийните прешлени (os omovertebrale) и освобождаване и закрепване на лопатката в по-ниско положение. По време на операцията е насочено към най-симетричното позициониране на лопатките, но на практика еднаквото им поставяне не е възможно, тъй като е свързано с риск от неврологични усложнения (колкото по-ниско се движи лопатката, толкова по-голям е рискът от парализа на брахиалния плексус). Следователно, след лечението, лопатката ще остане малко по-къса от здравата. Операцията се извършва по метода Green (освобождаване на лопатката) или Woodward (освобождаване на параспинал).

Корекция на твърде висока лопатка се извършва при деца на възраст от 3 до 5 години. По-късно деформацията може да бъде по-трудна за коригиране. Освен това се увеличава рискът от увреждане на брахиалния сплит (компресия на сплетението между ключицата и горните ребра).

След операцията са необходими упражнения за увеличаване на обхвата на движение в раменната става и за укрепване на мускулите на раменния пояс.

Библиография:

Компендиум по ортопедия, под редакцията на Kusz D., PZWL Medical Publishing, Варшава
Ортопедия и рехабилитация Wiktor Dega, под редакцията на Marciniak W., Szulc A., Медицинско издателство PZWL, Варшава

Прочетете също: Синдром на болезненото рамо: симптоми и лечение на раменни заболявания Как се развива нараняването на раменната става? Лечение на нараняване на рамото. Упражнявайте раменете - ще избегнете болезнено възпаление на раменната става