Прогерия (от гръцка преждевременна старост) е рядко заболяване, включващо изключително бързото стареене на тялото. Това е и преводът на гръцкото му име: преждевременна старост. Прогерията е генетично заболяване и причините за нея все още не са изяснени. Известно е само, че прогерията възниква в резултат на мутации на ламини - протеини, съдържащи се в клетъчните ядра.
Прогерията - въпреки че механизмът на развитие на болестта е сходен - има две основни разновидности: прогерията при децата се проявява като синдром на Hutchinson-Gilford, а прогерията при възрастни се появява като синдром на Вернер. Разликата между тях е моментът, в който те се появяват в живота на човек.
Прогерията при деца е известна като синдром на Hutchinson-Gilford
Синдромът на прогерия на Hutchinson-Gilford, наречен така след имената на лекарите, изучавали това странно състояние, се проявява при малки деца, най-често когато навършат една година. Децата, обременени с прогерия при раждането, обикновено имат нормално телесно тегло и през първите дванадесет месеца от живота - освен възможните постоянни промени (екзема и зачервяване) на кожата, заболяването протича безсимптомно. Родителите започват да подозират за нейното съществуване, когато кожата на детето увисва, по нея се образуват първи бръчки, косата пада, детето никне със зъби късно, не расте и не наддава правилно. Това обикновено се случва през втората година от живота. През следващите години се случват по-обширни промени: детето е ниско и стройно, но има несъразмерно голяма глава с прибрана, недоразвита челюст, която често не съдържа зъбите, изчистени вени по скалпа, изпъкнали очи. Гърдите приемат неправилна форма, ключиците са къси, бедрата са валгусни. Ставите са ясно изпъкнали по кльощавите крайници. Кожата е тънка и суха, с умножени бръчки и петна, характерни за старостта. Случва се младите хора да страдат от остеопороза, разположена на необичайни места - най-често в дългите кости на краката. Калциевите отлагания също се намират в меките тъкани, а сухата кожа насърчава образуването на язви около лактите, глезените и стъпалата. Детето не е зряло полово, има висок, писклив глас. Психичното му развитие обаче протича гладко и понякога се наблюдават дори над средните таланти.
Важно
В течение на живота млад човек, засегнат от прогерия, разкрива заболявания, характерни за възрастните хора: артритът и артериосклерозата причиняват скованост на ставите, появяват се и ревматични проблеми и се развива рак. Промените в кръвния поток в тялото причиняват проблеми с кръвообращението и втвърдяване на вените. Прогресивната атеросклероза на коронарните и мозъчните съдове обикновено води до инфаркт или инсулт със смърт. Младите хора, засегнати от прогерия, живеят средно около 12-13 години.
Прочетете също: Порфирия: причини, симптоми, лечение Синдром на Едуардс - риск от късни МЪЖКИ ГЕНЕТИЧНИ БОЛЕСТИ или какво син наследява от баща сиПрогерията при възрастни се нарича синдром на Вернер
Възрастната прогерия се нарича синдром на Вернер. Първите му симптоми се забелязват в юношеството и всички се появяват през двадесетте. И докато учените все още не са установили дали това състояние наистина ускорява нормалния процес на стареене или просто му прилича, ефектът е, че човек с този синдром на Вернер е на възраст 7-8 години в рамките на една година. Така той умира бързо.
ВажноПрогерията е рядко и непризнато заболяване, въпреки че учените се интересуват особено от нея, вярвайки, че изследванията могат да разкрият механизмите на естествения процес на стареене. За съжаление досега не е измислено лечение за него и не са формулирани еднозначни принципи на терапията. За подобряване на бързо застаряващия организъм се използва само физическа терапия.
-nieinwazyjne-badanie-prenatalne.jpg)
