Ювенилен паркинсонизъм - причини, симптоми и лечение

Юношеският паркинсонизъм има подобни симптоми на болестта на Паркинсон, но засяга деца и възрастни на възраст под 21 години. Какви са причините за младежкия паркинсонизъм? Какви са симптомите, характерни за него? Какво е лечението?

Ювенилният паркинсонизъм е много рядко заболяване, което засяга деца и възрастни на възраст под 21 години. Ако паркинсоновите симптоми започват на възраст между 21 и 40 години, това се нарича „болест на Паркинсон с ранно начало“.

Ювенилен паркинсонизъм - причини

Причината за младежкия паркинсонизъм може да бъде мутация в паркиновия ген. Този ген се унаследява по автозомно-рецесивен начин. тоест, за да се разболеете, трябва да вземете по едно копие на дефектния ген от всеки родител. В ситуация, при която всеки родител носи по едно ненормално копие на гена, вероятността детето им да развие болестта е 25%.

Прочетете също: Паркинсонизъм (синдром на Паркинсон) - Причини, симптоми и лечение Болест на Алцхаймер: Рехабилитация на деменция и упражнения за болестта на Паркинсон

Ювенилен паркинсонизъм - симптоми

Основните симптоми на младежкия паркинсонизъм включват:

1) ранна поява на паркинсонови симптоми (преди 20-годишна възраст), т.е.:

• тремор - за разлика от болестта на Паркинсон, той има постурален характер, т.е. възниква, когато пациентът се противопоставя на силата на гравитацията, т.е. когато заема определена позиция, например когато повдига или изправя ръцете си. Болестта на Паркинсон се характеризира с тремор в покой - той се появява в покой, т.е. когато крайникът се поддържа и пациентът не трябва да понася силата на гравитацията
• бавност на движението, главно чрез „замръзваща походка“, напр. пациентът не е в състояние да направи първата или втората стъпка или не може да премине през вратата. Болно потръпва на място или има чувството, че краката й „залепват“ за земята
• мускулна скованост
• нарушения на постуралната стабилност

Характерно за младежкия паркинсонизъм е, че след сън всички симптоми се подобряват за 30 минути до 2 часа.

Тези симптоми обаче не са толкова тежки, колкото при болестта на Паркинсон.

2) Появата на дистонични движения (неволно извършване на неестествени движения). Те са по-тежки, отколкото при болестта на Паркинсон.

3) Добър отговор на L-допа (лекарство, използвано при болестта на Паркинсон) и ранна поява на дискинезия в резултат на приложението му. Специфичен симптом на младежкия паркинсонизъм е дискинезията, обикновено на стъпалото, изразена като удължаване на големия пръст на крака, плоскостъпието или плантарната флексия.

При жените паркинсоновите симптоми се влошават значително в продължение на няколко дни преди и след първия ден на менструацията.

В случаите на младежки паркинсонизъм няма деменция, ортостатични нарушения, запек, дизурия и повишена маскираност на лицето.

Отличителните белези на младежкия паркинсонизъм са:

• поява главно при женския пол
• леко влошаване на симптомите
• дискинезия
• добър отговор на приложението на леводопа
• бързо начало на страничните ефекти на това лекарство (т.е. дискинезия)
• преждевременно прекратяване на работата му

Ювенилен паркинсонизъм - диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на, inter alia, ранни симптоми на паркинсония, редът, в който се появяват симптомите, по-нататъшното протичане и ефектът върху L-допа. Също така е важно да се прави разлика между младежкия паркинсонизъм и други заболявания, при които паркинсонизмът е често срещано или по-рядко срещано състояние, като например:

• Болест на Уилсън
• Болест на Хънтингтън
• Болест на Hallervorden-Spatz
• спиноцеребеларна атаксия

Вероятността за появата им в юношеството е много по-голяма, отколкото при юношеския паркинсонизъм. Необходимо е генетично изследване, за да се гарантира, че има автозомно-рецесивен младежки паркинсонизъм. В Полша обаче те са трудно достъпни.

Ювенилен паркинсонизъм и ранното начало на болестта на Паркинсон

Ранната поява на болестта на Паркинсон се различава от младежкия паркинсонизъм с няколко повече подробности от възрастта на появата. Болестта на Паркинсон с ранно начало показва повече характеристики, подобни на късната болест на Паркинсон: рядка фамилна анамнеза, липса на преобладаване на пола, по-лош ефект на леводопа, по-късно развитие на дискинезия или признаци на преждевременно отнемане на лекарството.

Ювенилен паркинсонизъм - лечение

Терапията се свежда до борба със симптомите на паркинсонизъм. Състои се предимно от т.нар заместващо лечение, т.е.попълване на количеството допамин в организма. Тъй като допаминът се разгражда бързо директно, се използва леводопа (в комбинация с бензеразид - напр. Мадопар - или с карбидопа - напр. Наком, синемет, полдемет), който е предшественик на допамина и се превръща в него само след достигане на мозъка. Прилагат се и лекарства (напр. Selgres, jumex), които увеличават концентрацията на допамин в мозъка, което позволява да се намалят дозите на леводопа.

Въпреки това, както бе споменато по-горе, в хода на младежкия паркинсонизъм страничните ефекти на леводопа (т.е. дискинезия) се появяват бързо и ефектът от лекарството преждевременно изгасва.

Препоръчителна статия:

Източници, използвани в статията:

1. Wendorff J., Nadolski M., Ювенилен паркинсонизъм, "Postępy Psychiatrii i Neurologii", 2002, No. 11