Епифизните тумори са както доброкачествени лезии, изискващи само периодично наблюдение, така и висококачествени новообразувания, за които е необходимо лечението да започне възможно най-скоро. Симптом на епифизен тумор може да бъде хронично главоболие, гадене, повръщане или зрителни нарушения. Какви други проблеми трябва да бъдат притеснителни, тъй като те може да са симптом на епифизен тумор и какво е лечението на тези промени?
Туморите на епифизата обикновено представляват 1% от всички вътречерепни новообразувания в цялата популация. Този процент е малко по-различен при най-малките пациенти - епифизните тумори при деца представляват 3 до 10% от всички вътречерепни лезии.
По неизвестни причини промените в епифизата се развиват по-често сред японците, отколкото сред хората от други части на света.
Епифизната жлеза е единична ендокринна жлеза, разположена в диенцефалона между горните могили на пластините, в непосредствена близост до задната стена на вентрикула на третата вентрикуларна система на мозъка.
Този орган изпълнява много важни функции - отделяйки мелатонин, той влияе върху хода на съня ни. Поради факта, че епифизната жлеза инхибира секрецията на гонадотрофи, тя предотвратява преждевременния пубертет при децата. В допълнение към споменатите се смята, че този орган влияе и върху функционирането на имунната система.
Епифизата - точно както всеки друг орган - може да бъде засегната от различни болестни процеси. Докато някои от тях - епифизни тумори - обикновено са доста редки, те могат да присъстват.
Съдържание:
- Тумори на епифизата: причини
- Тумори на епифиза: видове
- Тумори на епифизата: симптоми
- Тумори на епифизата: диагноза
- Тумори на епифизата: лечение
- Тумори на епифизата: прогноза
За да видите това видео, моля активирайте JavaScript и помислете за надстройка до уеб браузър, който поддържа видео
Тумори на епифизата: причини
До този момент учените не са успели да определят причините за епифизните тумори. Гените могат потенциално да повлияят на тяхното развитие - забелязано е, че тези хора, които са обременени с RB1 генна мутация, имат повишен риск от епифизен тумор. Също така се подозира, че излагането на радиация и различни химикали са фактори, които увеличават риска от развитие на един от епифизните тумори.
Тумори на епифиза: видове
Има много различни епифизни тумори - естеството на лезиите (някои от тях са доброкачествени, други са злокачествени) и точните клетки, от които произхождат. По принцип епифизните тумори се класифицират в три групи: лезии с произход от клетки на епифизната жлеза, неоплазми от репродуктивни клетки и лезии от различен произход.
1. Промени в епифизните клетки (пинеалоцити). Те включват:
- пинеоцитом: доброкачествена лезия, която обикновено расте много бавно по размер. Обикновено се среща при възрастни
- епифизен паренхимен тумор с междинна диференциация: лезия, открита главно при млади възрастни, характеризираща се с по-агресивен ход от епифиза
- папиларен тумор на епифизната област: лезия, която обикновено е с големи размери и се наблюдава както при деца, така и при възрастни.
- пинеобластом: класифициран е като примитивна злокачествена невроектодермална неоплазма, характеризира се с висока злокачественост и бърз растеж, има висока склонност към неопластично разпространение. Обикновено се среща при млади възрастни
- тристранен ретинобластом: епифизен тумор, придружен от ретинобластоми, разположени в двете очи на пациента, всички лезии силно злокачествени.
2. Тумори на епифизата от репродуктивни клетки. Тези образувания представляват повече от 50% от всички лезии, открити в епифизната жлеза. Новообразуванията на епифизната жлеза от репродуктивните клетки включват:
- Гермином: най-честата лезия в тази група, много по-често се развива в епифизната жлеза при мъжете, отколкото при жените, с висока склонност към разпространение. Жлезите могат да отделят плацентарна алкална фосфатаза (PLAP),
- тератом: вторият най-често срещан репродуктивен епифизен тумор, той различава зрели тератоми, незрели тератоми и тератоми с неопластична трансформация. При зрели тератоми туморът може да образува различни тъкани - напр. Мазнини, кожа или дихателен епител. Тератома може да произведе карциноембрионален антиген (CEA),
- други, много по-редки промени, като хорион карцином (хорионепителиом, може да секретира бета вериги на хорион гонадотропин - бета-HCG), карцином ембрионал, може да освободи бета-HCG, но също и алфа-фетопротеин - AFP) или рак на жълтъчната торбичка (тумор на жълтъчната торбичка, способен да произвежда алфа-фетопротеин).
3. Тумори на епифиза от различен произход. Най-разнообразната група от патологични промени в епифизата включва:
- епифизни кисти: промени, които се случват при хората доста често, тъй като според някои автори те могат да бъдат открити дори при всеки пети човек. Най-често епифизните кисти не причиняват никакви симптоми и не изискват никакво лечение, но се препоръчва само редовно да се наблюдава пациентът и той да се подлага на контролни прегледи, за да се гарантира, че лезията не се увеличава по размер.
- астроцитом (астроцитом): сравнително рядък тумор в епифизната жлеза,
- липома (липома),
- арахноидни кисти, развиващи се около епифизата,
- епидермална киста (епидермална киста): вродена лезия, която обикновено се открива едва през третото десетилетие от живота, с течение на времето - поради ексфолирането на епидермиса вътре в кистата - епидермалната киста постепенно нараства,
- дермоидна киста: вродена лезия, която се среща в пъти по-рядко от епидермална киста. Обикновено се диагностицира при по-млади пациенти, в него могат да присъстват потни и мастни жлези и дори коса,
- меланом: в оригиналната си форма този тумор възниква от клетки, произвеждащи меланин в епифизната жлеза.
Първичните епифизни тумори са изброени по-горе. Други неоплазми обаче могат също да метастазират в този орган. Най-честите метастази в епифизата се причиняват от злокачествени тумори, включително бели дробове, гърди и бъбреци.
Тумори на епифизата: симптоми
Значителен брой тумори на епифизната жлеза не причиняват никакви симптоми - симптомите не се проявяват особено при пациенти с малки лезии в епифизната жлеза.
Съществуват обаче злокачествени новообразувания на епифизната жлеза, които доста бързо увеличават размера си, което кара пациентите да страдат до повишено вътречерепно налягане.
В допълнение, лезиите могат също да компресират съседни структури (напр. Камерната система, което води до нарушаване на потока на церебралната течност).
Като цяло възможните симптоми на епифизен тумор са:
- главоболие
- гадене
- повръщане
- зрителни нарушения и нарушения на движението на очите
- подуване на оптичния диск
- нарушение на походката
- появата на синдром на Parinaud (в неговия случай се нарушава вертикалното движение на очните ябълки, зениците не реагират на светлина, като същевременно запазват способността на учениците да се сближават)
- нарушения на съзнанието
- нарушения на баланса
Епифизните тумори при деца могат да се проявят по специален начин. Е, когато пациент в тази възрастова група преживее промяна в епифизата, инхибиращият ефект на епифизата върху половото съзряване може да бъде нарушен, което може да доведе до преждевременен пубертет (т.е. започване на този процес при момчета преди 9-годишна възраст или при момичета, преди да приключат. 8-годишна възраст).
Тумори на епифизата: диагноза
Често епифизните тумори - поради факта, че повечето от тези лезии не дават никакви симптоми - се диагностицират случайно, когато пациентът се подлага на изображения на главата по някаква причина.
В ситуация, при която се появяват симптоми, предполагащи съществуването на вътречерепна лезия при пациента, обикновено се назначават образни тестове, като компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.
Провеждането на гореспоменатите тестове може да доведе до визуализация на лезията в епифизната жлеза, но самото откриване на нейното присъствие не позволява да се определи точното й естество.
Поради тази причина при пациенти се извършват допълнителни тестове, като например лумбална пункция (за да се определи дали в цереброспиналната течност има ракови клетки).
Ако се подозира, че лезията на пациента е тумор на зародишни клетки, кръвните тестове могат да бъдат ценни - възможно е да се определи наличието на туморни маркери (като гореспоменатия алфа-фетопротеин или карцино-фетален антиген).
Окончателният отговор на въпроса какъв е вид епифизен тумор обаче се получава само след провеждане на хистопатологични изследвания. Материалът за тях се получава чрез биопсия.
Понякога такава процедура се извършва преди началото на цялостното лечение, но все по-често се планира хирургическа процедура, по време на която се събира материал, се извършва интраоперативно хистопатологично изследване и едва след получаване на резултата се взема окончателното решение за обхвата на операцията.
Тумори на епифизата: лечение
Хирургичните процедури играят основна роля при лечението на епифизни тумори. Те обаче се извършват само когато е необходимо, т.е. когато пациентът има симптоми, свързани с наличието на лезия в епифизната жлеза или когато пациентът има злокачествен тумор.
В случай на малки асимптоматични лезии в епифизата, които най-вероятно са доброкачествени, е възможно само да се наблюдава дали лезията нараства по размер.
В допълнение към хирургичното лечение, радиотерапията и химиотерапията се използват и в случай на епифизни тумори. Точната процедура зависи от точния тип епифизен тумор при пациента.
Тумори на епифизата: прогноза
Прогнозата на пациентите с епифизни тумори зависи от точния тип рак, който се развива. Например, в случай на епифизна болест, прогнозата е наистина добра - пълното отстраняване на туморната маса прави риска от рецидив драстично нисък и 5-годишната преживяемост се регистрира при повече от 85 до дори 100% от оперираните пациенти.
В случай на репродуктивни заболявания, 5-годишната преживяемост се постига от до 9 от 10 пациенти, които са лекувани с радио- и химиотерапия. Прогнозата за тумори на епифизната жлеза обаче може да бъде и много по-лоша - такъв е случаят, например, в хода на тристранния ретинобластом, където от диагнозата до смъртта може да отнеме само няколко месеца.
Тук си струва да се спомене за напредъка, свързан с лечението на епифизни тумори. Е, в началото на 20-ти век - поради, наред с други фактът, че оперативният достъп до епифизата е доста ограничен - смъртността, свързана с такива операции, достига до 90%. По-късно обаче, с появата на различни устройства (включително хирургични устройства с микроскопи), ефектите от хирургичното лечение на епифизни тумори се подобриха значително и сега прогнозата на пациентите с епифизни тумори е много по-добра, отколкото в миналото.
Източници:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Случай на репродуктивно заболяване на хипоталамуса и епифизата, Endokrynologia Polska, том 58; номер 5/2007, ISSN 0423–104X
- Неврология, научен изд. В. Козубски, Павел П. Либерски, изд. PZWL, Варшава 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, том XXVIII, № 12, 2015, изд. Борджис
- Джефри Н Брус, Тумори на епифиза, октомври 2017 г., Medscape; онлайн достъп: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
