- Болестта на Бехчет е ревматологично заболяване, което включва различни органи и системи.
- Триадата, която класически го определя, е наличието на:
- Язви на цинкер
- гнойни рани
- увеит.
но това образувание може
- Освен това може да причини щети на нервната система година и да причини наранявания на други системи.
- Заболяването на Бехчет се характеризира с възпаление на кръвоносните съдове, така че навлиза във васкулитната група.
Кой го засяга?
- По-често се среща в страните от Източното Средиземноморие и в Япония.
- Има леко преобладаване на мъжете на възраст между 20 и 30 години сред засегнатите.
Известни ли са причините?
- Това е заболяване с неизвестен, малцинствен, незаразен и хроничен произход.
- Възможно е произходът му да е автоимунен.
- Факторите, които причиняват тази имунна дисфункция, все още не са известни.
- При някои пациенти има определена генетична предразположеност.
- Някои възможни инфекциозни агенти (херпес симплекс вирус) също могат да участват.
симптоми
- Това е заболяване, което се проявява като огнище.
Язви на цинкер
- На практика във всички случаи раните в устната кухина са първата проява на болестта.
- Те са с променлив размер, между 2 и 12 мм, с белезникаво дъно.
- Те се разтварят спонтанно в променлив период от 3 до 30 дни, без белези.
- Тези язви са повтарящи се, с честота по-голяма от 3 за 12 месеца.
Язви на цинкер
- Те са с подобни характеристики, въпреки че са по-редки и с по-малка склонност към рецидиви.
- Те обикновено се появяват по-късно от орални рани.
Засягане на очите
- Най-характерната очна проява е увеит, който обикновено е двустранен.
- Засяга задната камера по-често.
- Когато се появи (60% от случаите), това се случва толкова дълго след рани от рак.
- Може да произведе постоянна слепота.
- Васкулит или запушвания на ретиналните съдове, язви на роговицата или конюнктивит също могат да се появят.
Засягане на централната нервна система
- Той се среща в около 20% от случаите.
- Те могат да оставят продължения, които могат да бъдат деактивиращи.
- Най-честата форма на начало е менингоенцефалит, въпреки че може да се появи и под формата на запушване на мозъчните съдове: венозна тромбоза, венозни инфаркти, мозъчни инфаркти, васкулити или аневризми.
Засягане на кожата
- Подкожни възли
- Язвени възли
- Кожен васкулит
- При това заболяване е характерен феноменът патергия, който се състои в появата на възпалителна реакция около минимална травма.
Съвместно участие
- Заболяването може да причини засягане на ставите чрез възпаление на синовиалните мембрани (синовит).
- Обикновено са разположени на коленете и глезените.
диагноза
- Той е основно клиничен, тъй като няма аналитичен, образен или хистологичен тест, който да е окончателен.
- Някои аналитични тестове, като определяне на имуноглобулини и комплемент в кръвта, които обикновено са повишени, или наличието на антитела срещу клетки на устната лигавица, могат да подкрепят диагнозата.
- В рамките на участието на всеки орган може да са необходими различни диагностични тестове, като анализ на цереброспиналната течност или магнитно-резонансно изображение при неврологично участие или изследване на фундус с флуоресцеин в очната форма.
лечение
- При кожните форми тя е симптоматична с кортикостероидни мехлеми или разтвори на ксилокаин.
- При тежки прояви на заболяването, увеит и неврологични може да се наложи системно използване на кортикостероиди във високи дози (1 mg / kg / ден), придружени от имуносупресори.
