Болест на Бехчет

• Болестта на Бехчет е ревматологично заболяване, което включва различни органи и системи.
• Триадата, която класически го определя, е наличието на:
  • Язви на цинкер
  • гнойни рани
  • увеит.

• Освен това може да причини щети на нервната система година и да причини наранявания на други системи.
• Заболяването на Бехчет се характеризира с възпаление на кръвоносните съдове, така че навлиза във васкулитната група.

Кой го засяга?

• По-често се среща в страните от Източното Средиземноморие и в Япония.
• Има леко преобладаване на мъжете на възраст между 20 и 30 години сред засегнатите.

Известни ли са причините?

• Това е заболяване с неизвестен, малцинствен, незаразен и хроничен произход.
• Възможно е произходът му да е автоимунен.
• Факторите, които причиняват тази имунна дисфункция, все още не са известни.
• При някои пациенти има определена генетична предразположеност.
• Някои възможни инфекциозни агенти (херпес симплекс вирус) също могат да участват.

симптоми

• Това е заболяване, което се проявява като огнище.

Язви на цинкер

• На практика във всички случаи раните в устната кухина са първата проява на болестта.
• Те са с променлив размер, между 2 и 12 мм, с белезникаво дъно.
• Те се разтварят спонтанно в променлив период от 3 до 30 дни, без белези.
• Тези язви са повтарящи се, с честота по-голяма от 3 за 12 месеца.

Язви на цинкер

• Те са с подобни характеристики, въпреки че са по-редки и с по-малка склонност към рецидиви.
• Те обикновено се появяват по-късно от орални рани.

Засягане на очите

• Най-характерната очна проява е увеит, който обикновено е двустранен.
• Засяга задната камера по-често.
• Когато се появи (60% от случаите), това се случва толкова дълго след рани от рак.
• Може да произведе постоянна слепота.
• Васкулит или запушвания на ретиналните съдове, язви на роговицата или конюнктивит също могат да се появят.

Засягане на централната нервна система

• Той се среща в около 20% от случаите.
• Те могат да оставят продължения, които могат да бъдат деактивиращи.
• Най-честата форма на начало е менингоенцефалит, въпреки че може да се появи и под формата на запушване на мозъчните съдове: венозна тромбоза, венозни инфаркти, мозъчни инфаркти, васкулити или аневризми.

Засягане на кожата

• Подкожни възли
• Язвени възли
• Кожен васкулит
• При това заболяване е характерен феноменът патергия, който се състои в появата на възпалителна реакция около минимална травма.

Съвместно участие

• Заболяването може да причини засягане на ставите чрез възпаление на синовиалните мембрани (синовит).
• Обикновено са разположени на коленете и глезените.

диагноза

• Той е основно клиничен, тъй като няма аналитичен, образен или хистологичен тест, който да е окончателен.
• Някои аналитични тестове, като определяне на имуноглобулини и комплемент в кръвта, които обикновено са повишени, или наличието на антитела срещу клетки на устната лигавица, могат да подкрепят диагнозата.
• В рамките на участието на всеки орган може да са необходими различни диагностични тестове, като анализ на цереброспиналната течност или магнитно-резонансно изображение при неврологично участие или изследване на фундус с флуоресцеин в очната форма.

лечение

• При кожните форми тя е симптоматична с кортикостероидни мехлеми или разтвори на ксилокаин.
• При тежки прояви на заболяването, увеит и неврологични може да се наложи системно използване на кортикостероиди във високи дози (1 mg / kg / ден), придружени от имуносупресори.