Болест на Шилдер (множествена склероза) - причини, симптоми, лечение, прогноза

Болестта на Шилдер е известна още като множествена склероза - острата форма на множествена склероза. Това е едно от много редките дегенеративни заболявания, които започват в детска възраст. Описва се като миелинокластична множествена склероза. Това е по-често при момчетата, отколкото при момичетата, обикновено на възраст между 7 и 12 години. Разберете какви са симптомите на болестта на Шилдер и каква е прогнозата.

Съдържание:

1. Болест на Шилдер - Причини и симптоми
2. Болест на Шилдер - диагноза
3. Болест на Шилдер или множествена склероза?
4. Болест на Шилдер - лечение
5. Болест на Шилдер - прогноза

Болестта на Шилдер е описана за първи път през 1912 г., но едва през 1986 г. са описани и съгласувани критериите за диагностициране на болестта. Болестта на Шилдер се счита за една от разновидностите на множествената склероза.

Приема под формата на остри или подостри демиелинизиращи нарушения на централната нервна система. Засяга предимно млади пациенти.

Термините дифузна мозъчна склероза или дифузна множествена склероза също се използват за описание на болестта на Шилдер.

Болест на Шилдер - Причини и симптоми

Точните причини за болестта на Шилдер са неизвестни. Болестта често се появява след инфекциозно заболяване. Симптомите на болестта на Шилдер са много неспецифични и са лесни за подценяване. Те обикновено се появяват:

• главоболие
• треска
• усещане за обща умора и дискомфорт

Тези симптоми са свързани с обширна демиелинизация, която представлява загуба на миелиновата обвивка около невроните в мозъка и гръбначния мозък. Загубата на миелин води до значително забавяне на невроналното предаване.

Сега се предполага, че L-формите на бактериите могат да бъдат отговорни за такъв процес, но това изисква допълнителни изследвания.

С развитието на болестта процесът на демиелинизация обхваща все по-обширни области на мозъка и това допринася за нарушения на движението, речеви нарушения, слухови нарушения и зрителни нарушения. Прогресията на заболяването може да повлияе на сърдечната честота, кръвното налягане и дишането.

Това заболяване не трябва да се бърка с болестта на Адисън-Шилдер, което е рядко генетично заболяване, което е свързано с увреждане на биохимичните пътища в миелина.

Болест на Шилдер - диагноза

За да бъде диагностициран с болест на Шилдер, пациентът трябва да отговаря на следните критерии, известни като критерии на Позер:

1. Наличието на клинични критерии и симптоми, нетипични за ранния ход на множествената склероза.
2. Нормален състав на цереброспиналната течност или състав, необичаен за множествена склероза.
3. Наличие на една или две симетрични плаки с размери най-малко 3 cm и покриващи централната част на мозъчните полукълба (както е показано от медицински изображения).
4. Няма вирусна или микоплазмена инфекция.
5. Нормални серумни нива на дълговерижни мастни киселини.
6. Нормална бъбречна функция.

Няколко диагностични инструмента са широко достъпни, за да помогнат при диагностицирането на болестта на Шилдер.

С помощта на компютърна томография могат да се визуализират хиподензни лезии (известни също като „хиподензни лезии“). Това са патологични изменения с намален фактор на затихване на радиацията.

Подобни ефекти се получават с използването на ядрено-магнитен резонанс с контраст.

Локализацията на такива лезии е почти винаги подкорова и видима на Т1 последователности.

Методът на електроенцефалография се използва много рядко при диагностицирането на болестта на Шилдер. Използва се само при съмнение или наличие на епилептични припадъци.

Болест на Шилдер или множествена склероза?

Има някои прилики между болестта на Шилдер и множествената склероза. И при двете състояния миелиновата обвивка около нервните клетки се губи, което влошава предаването на електрически импулси от неврона към неврона.

Симптомите и на двете заболявания също са сходни. Те включват, наред с други увреждане на паметта, речта и двигателните процеси. Следователно диагностицирането на болестта на Шилдер трябва да се извършва с особено внимание.

Болест на Шилдер - лечение

Лечението на болестта на Шилдер е симптоматично. Лекарите след поставяне на диагнозата препоръчват прием на лекарства от групата на кортикостероидите. Прилагането на циклофосфамид дава положителни резултати.

Освен това паралелно се използват консервативно лечение, диета и физиотерапия.

Има индикации, че лечението на болестта на Шилдер с адренокортикотропен хормон (ACTH) е ефективно. Въпреки това, поради непосилни разходи, свързани с този тип лечение, то не е навлязло завинаги в клиничната практика.

Досега не е доказана ефикасността на интравенозно приложение на имуноглобулини, терапия с интерферон или обмен на кръвна плазма.

Болест на Шилдер - прогноза

Прогнозата в хода на болестта на Шилдер зависи от отговора на пациента на лечението. В повечето случаи се наблюдава значително клинично подобрение след започване на терапията.

Има обаче случаи на влошено здраве, включително повишени физически и интелектуални увреждания. Те обаче са рядкост.

Пациентът трябва да бъде под постоянна медицинска помощ. Трябва да се осигури адекватна вентилация на дихателната система, хранене (често парентерално) и постоянно наблюдение на нивата на електролитите.

За автора

Анна Ярош Журналистка, която се занимава с популяризиране на здравното образование повече от 40 години. Победител в много състезания за журналисти, занимаващи се с медицина и здраве. Тя получи, наред с други Наградата за доверие "Златен OTIS" в категория "Медии и здраве", Св. Камил се присъжда по повод Световния ден на болните, два пъти „Кристална писалка“ в националното състезание за журналисти, утвърждаващи здравето, и много награди и отличия в състезания за „Медицински журналист на годината“, организиран от Полската асоциация на журналистите за здраве.

Прочетете още статии от този автор