Болестта на Моямоя (болестта на Моямоя) е много рядко заболяване. Това интригуващо име крие прогресиращо и нелечимо заболяване на мозъчните съдове, при което луменът на съдовете, образуващи кръга на Уилис, и съдовете, които ги подхранват, се затварят. Какви са причините за синдрома на моямоя? Какви са симптомите?
Терминът моямоя идва от Япония (も や も や 病) и буквално означава мътен, облачен, размит или дим. В Полша болестта често се нарича цигара. Това не е метафора, но и медицински термин, тъй като в рентгенологичния образ на мозъка новообразуваните анормални съпътстващи съдове приличат на димчета.
За първи път болестта е описана в Япония през 1960 година. В Полша около 40 души се борят с моямоя, но съдовите хирурзи вярват, че това са непълни данни.
За да разберем това заболяване, е важно да разберем защо правилният приток на кръв към мозъка е от решаващо значение за нашето функциониране. И така, как кръвта циркулира в главата и шията ни.
Каротидната артерия е голяма артерия, която може да се усети (пулсира) чрез поставяне на пръстите от двете страни на врата. Произхожда от аортата като общата каротидна артерия и се разделя близо до ларинкса на външна и вътрешна каротидна артерия.
Външните каротидни артерии доставят кръв на лицето и скалпа. Вътрешните пренасят кръв към предната и страничната част на мозъка.
Кръвта се транспортира до мозъка чрез две сдвоени артерии, вътрешните каротидни артерии и гръбначните артерии. Вътрешните каротидни артерии захранват фронталните артерии, а гръбначните артерии захранват задните области на мозъка. След преминаване през черепа, дясната и лявата гръбначни артерии се обединяват, образувайки една единствена базална артерия.
Базиларната артерия и вътрешните каротидни артерии комуникират помежду си в пръстен в основата на мозъка, който се нарича Колелото на Уилис.
Кръвта се пренася по лицето и скалпа през сдвоени външни каротидни артерии. Зад челюстта външната сънна артерия е разделена на лицева, максиларна, повърхностна темпорална и тилна артерии.
Каква е същността на болестта моямоя?
Болестта на Моямоя е хронично и прогресивно стесняване на вътрешните каротидни артерии в основата на мозъка, където е разделена на средната и предната церебрална артерия. Стените на артериите се удебеляват, което се превръща в намаляване на техния вътрешен диаметър и по този начин влошава притока на кръв.
Прогресивното стесняване може да доведе до пълно затваряне на артерията и инсулт. За да се върти преди исхемия, мозъкът създава съпътстващи кръвоносни съдове, за да достави богата на кислород кръв до тези части на мозъка, които не я получават.
Тези малки съпътстващи съдове, видими на ангиограмата, имат мъглив, прозрачен външен вид, това, което японците наричат moyamoya, или димчета. Гарнитурите са по-деликатни от нормалните предмети. Те могат да се спукат и да кървят в мозъка.
Причините за болестта moyamoya
Те не са известни. Известно е обаче, че пиковата честота настъпва през първото, третото и четвъртото десетилетие от живота, така че децата и младите възрастни обикновено са засегнати. Азия има най-много случаи на заболяването, но се среща и в Европа. Жените са леко засегнати от болестта.
Болест на Моямой: симптоми
Симптомите могат да се появят внезапно, дори при по-рано здрав човек. В зависимост от възрастта, на която се е проявила болестта, нейните симптоми се различават един от друг.
Симптомите на моямоя при деца включват:
- хемиплегия
- виене на свят
- Главоболие
- припадъци
- неволни движения
- умствена изостаналост
Това е само сухо енциклопедично описание на симптомите, придружаващи заболяването. В действителност обаче пациентите страдат от невъобразимо главоболие, което провокира повръщане, причинява загуба на съзнание, загуба на способност да говорят, страдащи трудно за разбиране.
При възрастни, освен вече споменатите симптоми, има и инсулти, субарахноидални кръвоизливи и симптоми на ТИА, т.е.преходна прекарана исхемична атака.
Медицинската литература също описва случаи на фамилна анамнеза за заболяването (около 10%). Тогава говорим за генетичната основа на болестта, многофакторен автозомен тип наследяване.
Има също така много съобщения за съжителство на болестта моямоя с други сериозни състояния. Принадлежат към тях:
- Болест на Грейвс
- лептоспироза
- туберкулоза
- апластична анемия
- Анемия на Фанкони
- Aperta синдром
- Синдром на Даун
- Синдром на Марфан
- туберкулозна склероза
- Болест на Hirschsprung
- атеросклероза
- аортна коарктация
- хипертония
Болестта може да се появи след съдови увреждания след лъчетерапия, поради наличието на лупус антикоагулант, нараняване на черепа или тумор в областта на турското седло.
Моямоя се развива на етапи, които могат да бъдат уловени при последващи ангиографски изследвания. Започва със стесняване на вътрешните сънни артерии. Веднъж иницииран, процесът на блокиране на артериите продължава. Нито едно известно лекарство не може да обърне запушването.
Болест на Моямой: лечение
Не са разработени лекарства, които да спрат развитието на болестта. Операцията обикновено се препоръчва при пациенти с повтарящи се или прогресиращи ТИА или инсулти.
Налични са няколко различни вида лечения, всички от които са предназначени да помогнат за предотвратяване на бъдещи инсулти чрез възстановяване (реваскуларизиране) на притока на кръв към засегнатите области на мозъка.
Процедурите, които могат да бъдат разделени на две групи, включват пряка или непряка връзка между кръвоносните съдове.
По принцип процедурите за директен байпас се извършват при възрастни и по-големи деца, докато непряките процедури се предпочитат за деца под 10-годишна възраст.
Болест на Моямой: прогноза
Прогнозата за пациентите с моямоя е трудно да се предскаже, тъй като естествената история на заболяването не е добре известна.
Moyamoya може да прогресира бавно с случайни TIA или инсулти или да прогресира бързо.
Общата прогноза за пациенти с болест на моямоя зависи от това колко бързо се появява и до каква степен съдовете се блокират. Също така е важно как организмът на пациента се справя с образуването на колатерална циркулация.
Съдбата на пациентите зависи и от това колко бързо се подлагат на операция, за да ги предпазят от инсулт.
При пациенти, претърпели инсулт, също е изключително важно да се въведе физиотерапия, логопедия и трудова терапия към терапията, за да им се помогне да си възвърнат функциите и да се справят с увреждане.
Прочетете също:
- Рехабилитация след инсулт - принципи на медицинската помощ
