Еритродермия или ексфолиативен дерматит

Еритродермията, известна също като ексфолиативен дерматит (ЕД), е често срещан термин, използван при дерматологични състояния. Това не е отделно заболяване. Това е симптомокомплекс, който може да бъде проява на различни заболявания. Как изглежда еритродермията и какво я причинява? Може ли да се лекува? Опасно ли е

Еритродермия или ексфолиативен дерматит (ексфолиативен дерматит, ED), засяга мъжете по-често, отколкото жените (съотношението е около 3: 1). Възрастта, на която се появяват симптомите, зависи от етиологията, въпреки че се приема, че в повечето случаи засяга хора над 40 години (изключение е еритродермия, която се проявява в хода на атопичен дерматит, себореен дерматит и болест на Ритър, т.е. ексфолираща кожа на новородени).

Еритродермия: симптоми

Еритродермията е възпалителна. Най-важната характеристика е генерализираното зачервяване на кожата, покриващо повече от 90 процента от повърхността му.

Обикновено то е придружено от интензивно ексфолиране, което се появява 2-6 дни след появата на зачервяване - първоначално в областта на флексията.

Кожата е топла и лезиите могат да бъдат придружени от постоянен сърбеж, което води до кръстосани косми.

Продължителната ертитродермия може да доведе до нарушения на кожните придатъци. Ноктите водят до загуба на коса, набраздяване и удебеляване и съответно до онихолиза или отделяне на нокътната плоча от плацентата.

Кожата също е подута. Отокът на клепачите е особено характерен, причинявайки т.нар ектропион, т.е.долният клепач се извива навън.

Хроничните случаи могат да доведат до локални или дифузни витилигоподобни нарушения на пигментацията, което е особено забележимо сред черната раса.

Трябва също да се помни за съвместното съществуване на лезии и изригвания, характерни за заболяванията, лежащи в основата на даден случай на еритродемия.

Еритродермия: причини

Етиологията на ексфолиативния дерматит варира значително. Несъмнено фонът му се състои от сложни имунологични процеси. Той може да е първичен или да изглежда вторичен спрямо други кожни заболявания.

Лекарствата са важен стимул за първична ЕД. Списъкът с потенциалните виновници е много дълъг. Химиотерапевтичните агенти от различни групи могат да бъдат отключващи фактори, включително

• невролептици
• антибиотици
• противотуберкулозни лекарства
• противоракови лекарства

Списъкът с кожни заболявания, при които ходът на еритродермия може да бъде вторичен, е еднакво дълъг:

• псориазис - обичайната причина за еритродермия в този случай е системната употреба на стероиди (други отключващи фактори могат да бъдат антималарийни лекарства, литиеви препарати, изгаряния по време на PUVA терапия)
• pityriasis rubra pilaris
• атопичен дерматит
• контактна екзема
• себореен дерматит
• пемфигус
• пемфигоид
• мултиформен еритем (особено най-тежките му форми, които могат да бъдат лекарствени реакции - синдром на Stevens-Johnson и синдром на Lyell, т.е. токсична епидермална некролиза)
• Синдром на Sezary и mycosis fungoides - кожни Т-клетъчни лимфоми

Симптомите на еритродермия, появяващи се без предварителни кожни лезии, изискват внимателна диагностика, тъй като те могат да бъдат кожна проява на неопластични заболявания, по-специално злокачествена хиперплазия на хематопоетичната система - лимфоми и левкемии. Други видове рак, които могат да бъдат свързани с включват:

• рак на белия дроб
• рак на ректума
• рак на фалопиевата тръба

Следователно може да се нарече еритродермия паранеопластичен синдром.

Струва си да се отбележи, че ексфолиативният дерматит може да се появи и в хода на ХИВ инфекция и при GVHD (анг. присадка срещу гостоприемник), т.е. заболяване присадка срещу гостоприемник - резултат от нежелана реакция в организма на реципиента на трансплантацията под въздействието на въведени антигенно чужди лимфоцити.

Около 30% от еритродермията е идиопатична (без доказана причина). В литературата този герой понякога се нарича "синдром на червения човек".

Опасна ли е еритродермията?

Клиничната картина на еритродермия може да бъде променлива и да се различава по тежест и динамика на хода в зависимост от причината.

Еритродермията е потенциално животозастрашаващо състояние. Отложеното лечение може дори да доведе до шок.

В резултат на разширяването на малките кръвоносни съдове в кожата се нарушава терморегулацията - загубите на топлина се увеличават драстично. Последицата е също нарушен баланс на течностите в тялото. Дехидратацията и електролитните нарушения напредват.

Увеличеният кожен кръвен поток води до увеличаване на сърдечния дебит (хиперкинетична циркулация), което в крайна сметка може да доведе до сърдечна недостатъчност.

Възпаленията, които се развиват на такава голяма повърхност като кожата, причиняват силно увеличаване на метаболизма, което се отразява, наред с други, нарушено производство на протеини в черния дроб (албумин) и в резултат на това оток.

Имунодефицитът, свързан с еритродемията, носи със себе си допълнителни заплахи. Може да възникне вторична инфекция на кожните лезии и пневмония, което може да бъде фатално.

Еритродермия: лечение

Пациентите с тежки симптоми често се нуждаят от хоспитализация. Педиатричните пациенти заслужават специално внимание. В тази група клиничното влошаване настъпва много по-бързо и по-бързо. В най-тежките случаи може да са необходими мониторинг на жизнените показатели и интензивна терапия.

Първоначалното лечение на генерализирана тежка еритродемия е еднакво, независимо от етиологията. Ключът е да се попълнят загубите на вода и електролити.

Локалното лечение включва предимно дългосрочно овлажняване на кожата с влажни превръзки, прилагане на омекотители и локални стероидни лекарства.

За да се контролира острата фаза на симптомите и да се предотврати ново обостряне, може да се наложи да се използват стероиди също системно.

Доставката на антихистамини, които намаляват чувството на сърбеж, също е полезна.

Факторите на вторичната инфекция от своя страна са предпоставка за провеждане на антибиотична терапия.

Еритродермия: прогноза

Прогнозата за еритродермия до голяма степен зависи от нейния фон.

Ако основната причина (като лекарство) бъде отстранена, симптомите отшумяват без последствия и прогнозата обикновено е добра.

Ексфолиативният дерматит, вторичен за други състояния, може да се повтори и преди всичко изисква оптимизиране на лечението на основното заболяване и избягване на фактори, които могат да предизвикат обостряне.